病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
1.丙种球蛋白 研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗，可降低该病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内，用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d顿服。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林，可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。
3皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成。故不宜单用。强地松等皮质激素治疗，除非并发严重心肌炎或持续高热。重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制该病的早期炎症，反应一般不单用皮质激素。
