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贫血

  按发病原因,贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。

  一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)

  (一)血红蛋白合成障碍

  1.缺铁性贫血:铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后),慢性失血。

  2.铁粒幼细胞性贫血。

  3.维生素B6反应性贫血。

  4.载铁蛋白缺乏性贫血。

  (二)核成熟障碍

  1.恶性贫血。

  2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血:营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。

  (三)骨髓造血功能减低

  1.干细胞缺陷

  (1)再生障碍性贫血。

  (2)先天性再生障碍性贫血。

  (3)纯红细胞再生障碍性贫血。

  (4)骨髓增殖异常综合征。

  2.骨髓造血组织被其他细胞挤占 白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。

  3.红细胞生成调节因子缺陷 肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。

  二、失血性贫血

  (一)急性失血性贫血

  如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。

  (二)慢性失血性贫血

  如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。

  三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)

  (一)红细胞内在缺陷

  1.先天遗传性

  (1)红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。

  (2)红细胞酶异常:糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

  (3)珠蛋白链异常:肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。

  2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

  (二)红细胞外在因素

  1.免疫性

  (1)自身免疫性:温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血

  性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。

  (2)同种免疫性:新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

  (3)药物免疫性溶血性贫血:可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

  2.非免疫性

  (1)机械因素(红细胞碎片综合征):微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

  (2)感染性溶血性贫血:疟疾、败血症等。

  (3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

  (4)药物及化学品所致溶血性贫血。

  (5)脾功能亢进。

  (6)弥散性血管内凝血(DIC)

  (7)电离辐射。

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