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低补体血症

  1、临床表现

  荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:

  ①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。

  ②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。

  ③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。

  2、诊断

  主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

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