若有被狂犬病动物(咬人时已发病或对其脑组织作病理检查证实为狂犬病者，视其是否发病，又可取其脑组织作病理检查)咬伤史及典型症状(如恐水等)即可初步诊断。死后脑组织检查(内格里氏小体阳性、狂犬病病毒抗原阳性或分离到狂犬病病毒)即可确诊。应与类狂犬病性癔病及狂犬病疫苗接种后脑脊髓炎相鉴别。
对狂犬病的诊断可以通过临床症状或者实验室检验。
1、临床诊断：主要根据上面所述临床症状诊断。
前驱期症状不太明显时，一般不易诊断。询问有无咬伤史，或伤口处有无异常感觉可帮助诊断。若有典型的怕水或咽部痉挛，则是不难诊断的。
在诊断中需与其他疾病鉴别的有：
(1)狂犬恐怖症：这些病人常是有狂犬病知识或是看见过狂犬病病人发作的人。这种人对狂犬病十分恐怖，有咬伤部位的疼痛感面产生精神恐怖症状。但这种病人无有低烧，也没有遇水咽喉肌肉真正的痉挛，没有恐水现象。
(2)破伤风：两者的症状有相似处，但破伤风潜伏期短，为6-14天，有外伤史。出现牙关紧闭，角弓反张及长时间的强直性全身痉挛等典型症状，而狂犬病以局部痉挛为主，持续时间也短。
(3)脑膜炎、脑炎，常易与狂犬病前驱的症状相混淆。但无有咬伤史，精神状态出现迟钝、嗜睡，昏迷及惊厥等，与狂犬病的神志清楚、恐慌不安等症状不同。此外，狂犬病还应与脊髓灰质炎、中枢神经药物中毒、尿毒症等相区别。
2、实验室诊断：脑组织内基小体检验;荧光免疫方法检查抗体;分泌物动物接种实验;血清学抗体检查;逆转录PCR方法检查病毒RNA。
