垂体性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见，男女之比约2：1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著，尿量比较固定，一般4L/d以上，最多不超过18L/d，但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数<200mOsm/kg·H2O。口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制，仅影响睡眠，引起体力软弱。智力，体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、 月经 周期和妊娠期可以加重。遗传性尿崩症幼年起病，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症，肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外，也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后，症状再现或加重。
