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全身皮肤粗厚

  一.病史症状及体征:  起病缓慢早期可无症状而后逐渐出现面增长变阔 眉及双颧隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下颌渐突出牙齿稀疏鼻翼与喉头增大语言钝浊容貌趋丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮肤粗厚多汗多脂少数甲状腺肿大,基础代谢率增高甲状腺功能大多正常少数亢进内脏普遍肥大胸廓增大男子性欲亢进女子多数月经紊乱闭经不育半数伴糖耐量损害多饮多尿伴高催乳素血症者可乳溢晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛视野缺损和高血压也可出现继发性甲状腺功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退性腺萎缩和性功能减退症骨质疏松脊柱活动受限等垂体性巨人症表现为儿童期过度生长身材高大四肢生长尤速食欲亢进臂力过人晚期(衰退期)体力日渐衰弱  二.辅助检查:  (一)GH测定:基础值>15ug/L活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)   (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)   (三)血糖增高糖耐量减低葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g服糖前及服糖后1/2123及4h分别抽血测GH正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下4h后回升至5ug/L以上本病GH呈自主性分泌不受抑制  (四)钙磷测定:少数血清钙磷增高尿钙增高尿磷降低如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病  (五)X线检查:头颅增大颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大前后床突破坏;鼻窦增大枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生指骨顶部呈丛毛状增生CT扫描有助于发现微腺瘤患者

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