概述 病因 检查 诊断

　　(1)青少年，隐袭起病的进行性下肢远端肌肉萎缩，萎缩范围以大腿下1/3为限，呈现典型的“鹤腿”。　　(2)病程进展缓慢，即使已有明显肌肉萎缩仍能坚持走路和适当强度的劳动。　　(3)肌肉萎缩伴随弓形足，腱反射消失，　　(4)有或无末梢型感觉障碍和远端皮肤营养障碍。　　(5)肌电图出现失神经支配，运动传导速度延长。　　(6)病理学呈周围神经的洋葱皮样改变。　　(7)家族史。