人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢...

1.血氨增高本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μm...

高氨血症需要和下面的症状相互鉴别。1.新生儿一过性高氨血症(neonataltransienthyperammonemia)主要见于早产儿。血氨极高者症状出现早，有严重神经系统抑制症状，呼吸困难。如及...