先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻
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病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。远端无动力性巨输...
*38549*症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、*76343*、顽固性*68799*、肾功能不全就诊者。本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于影像学检查。
1.*38548*严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及*68799*症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造...
