上半身正常，下半身肥胖型是进行性脂肪营养不良根据结合方式不同可表现类型之一。进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。
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(一)发病原因病因不明。可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。(二)发病机制主要与下...
化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。2.肌电图显示肌肉及神经均正常。3.B超可发现受累的脏...
1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。3.过度消瘦各种原因引起过度消...
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