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凸腭

简介:凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床表现。

部位: 头部
科室: 骨科
检查项目: 耳、鼻、
您出现过此症状吗?
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病因:本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从...

诊断:头颅骨病变:①头长、面窄、凸腭;②头颅指数>75.9;③双眼距过宽或过窄、下颌长;④齿列不齐、缺智齿等;⑤双耳前伸或下垂,耳轮菲薄,形似老人。

鉴别诊断:骨骼病变是主要的病变,而且是易提示诊断的表现,发生率80%~97.2%。(1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿:①身高多>180cm;②指距>身高(双手平伸,两中指距离-身高>7.6cm...

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