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骨骺提前闭合

  (一)中枢性性早熟(CPP)

  亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。

  1、特发性性早熟:又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩CPP的80%以上,而男孩则仅为40%左右。

  2、继发性性早熟:多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,②中枢神经系统感染,③获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,④发育异常:脑积水、视中隔发育不全等。

  3、其他疾病:原发性甲状腺功能减低症。

  (二)外周性性早熟

  亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。

  1、性腺肿瘤:卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。

  2、肾上腺疾病:肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。

  3、外源性:如含雌激素的药物、食物、化妆品等。

  4、其他:McCune—Albright综合征。

  (三)部分性性早熟

  单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。

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