海绵肾如无并发症如感染、出血、结石等产生，可无特殊临床症状。根据临床和放射学上的改变，将病人的初期症状分为3类：临床上没有症状或仅有轻微症状，在排泄性尿路造影片上只表现有特征性改变，但尿路平片上没有钙化现象;在尿路平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感染。这种钙质沉着应与原发性甲状旁腺机能亢进及肾小管酸中毒等相区别;由于慢性炎症，肾小管结石破出锥体进入肾盏和肾盂，产生结石的典型症状。
1.血尿 这是最常见的症状，约占85%，而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿，也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。
2.肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占50%，为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石处理。
3.肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎发病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。
4.全身症状 病程后期可造成肾功能损害，尤其是肾小管功能的损害，可引起全身症状，如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。
