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颅神经损害

  【鉴别诊断】

  (一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首发症状,常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损,也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等,表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质—细胞分离现象。

  (二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短颈或斜颈,后发际低,面部不对称等。起病缓慢,神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛,常由于头部活动或体力劳动引起,共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见,个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩,胸锁乳突肌无力,面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。

  (三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病缓慢,表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状,当肿瘤向下发展,压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。

  (四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors) 来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短,可有血性鼻分泌物,颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。

  (五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim) 病前多有发热史,亦可有脑膜炎的慢性病史,病程长,可出现颅神经麻痹症状,如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等,脑脊液检查白细胞计数增多。

  (六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹,系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化,多发性脑梗塞,脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清,吞咽困难较轻,是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在,下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑。

  (七)脊髓空洞症:病变累及延髓称延髓空洞症,疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹,饮水呛咳,吞咽困难和构音障碍。三叉神经脊束核受累,出现同侧买你不核性痛温觉缺失。舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等。行MRI检查可在矢状面和横断面上清楚显示空洞的位置和大小。

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