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皮肤受累

  系统性硬化症需与下列诸病鉴别:

  (1)成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。

  (2)混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

  (3) 系统性红斑狼疮:同样可出现雷诺氏现象和皮肤损害,且系统性红斑狼疮表现复杂而多变,早期表现多不典型,误诊率极高,二者需要鉴别。系统性红斑狼疮皮肤改变为盘状红斑或蝶形红斑,其它皮肤损害复杂多变,与系统性硬化鉴别除从皮肤病变特点进行鉴别外,还可通过化验检查如抗核抗体谱和活检鉴别。系统性红斑狼疮 可见ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗u1RNP抗体等阳性,而系统性硬化中少见。对于重叠综合征及早期不典型患者需提高警惕。

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