与疖、肛瘘和肉芽肿鉴别。疖生长在皮肤，由皮肤突出，顶部呈黄色。痈有多个外孔，内有坏死组织。肛瘘的外口距肛门近，瘘管行向肛门，扪诊有索状物，肛管 内有内口，有肛门直肠脓中病史。而藏毛窦的走行方向，多向颅侧，很少向下(图3)。结核性肉芽肿与骨相连，X线检查可见骨质有破坏，身体其他部位有结核性 病变。梅毒性肉芽肿有梅毒病史，梅毒血清反应阳性。
与表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤鉴别。表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较，此类肿瘤患者除发病年龄较轻，病程较长等情况外，还有如下特点：①因为囊肿主要位于脊髓下段，圆锥和马尾部较多，所以腰腿疼痛者较多，常呈钝痛或剧烈神经根性痛;②直肠膀胱功能障碍者较多，约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;③运动系统损害可不典型，当囊肿 合并腰骶部脊柱裂时，脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并皮毛窦时，常可以引发颅内感染，亦有少数皮毛窦者，由于囊内容物刺激引起发热等表现。
对于有颅内炎症表现，特别是反复发作、腰背部有皮毛窦者，应该首先考虑表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤的诊断。
