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肾小球基底膜蛾噬现象

  1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状,其内包含有致密颗粒伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此此两病鉴别应不太难但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在,因此应作肾活检明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,如有之则诊断为奥尔波特综合征。

  已诊断为薄肾小球基底膜病的患者出现明显的蛋白尿,尤其当伴有高血压或肾功能不全时,提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病,应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病,如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变。

  2.系膜IgA肾病 以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者常常并无血尿的家族史。而肾活检免疫荧光见以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下可见大块电子致密物沉积,这些特点使系膜IgA肾病与薄基膜肾病鉴别并不困难最近有薄基膜肾病合并系膜IgA肾病家系的报道,应引起注意并作进一步探讨。

  3.其他疾患 薄基膜肾病必须要与外科性血尿(如结石、肿瘤结核等)泌尿系感染、某些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增殖性肾炎、急性链球菌感染后肾炎)及继发性肾小球疾病(如紫癜肾、狼疮肾、血管炎肾损害)相鉴别可依据上述各病的临床特点实验室检查和病理改变加以排除。

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