本病恶性程度较高，可通过血道发生远处转移，甲状腺髓样癌可分为四型。
①散发型：占70%～80%，非遗传型，家族中无类似疾病患者，也不会遗传给后代，无伴发其他内分泌腺病变，男女发病的比例约为2∶3，而且有该密码子突变者的预后较差。
②家族型：指有家族遗传倾向，但不伴有其他内分泌腺受累的患者，高发年龄为40～50岁。其基因突变模式与MEN2A相同。
③MEN2A：MEN即多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia syndromes，MEN)，其中与甲状腺髓样癌有关的是MEN2A和MEN2B，包括双侧甲状腺髓样癌或C细胞增生，故男女发病率相似，高发年龄为30～40岁，涉及RET基因第10和11外显子的609。
④MEN2B：包括双侧甲状腺髓样癌，且为恶性)，但很少累及甲状旁腺，男女发病率相似，高发年龄为30～40岁。几乎所有病例都可发现RET基因第16外显子中的第918密码子发生突变。
