下丘脑错构瘤的手术疗法——显微手术

　　下丘脑错构瘤是一个陌生的病名。教科书上这样描述它：部位深在，手术十分困难，因而不宜手术。几位医学专家不约而同地这样告诉病人和家属：风险太大，如做手术99%可能死亡，剩下的1%不是造成痴呆，就是可能成为植物人。病人家属仰天长叹：难道只能眼睁睁地看着孩子死去?北京天坛医院罗世祺教授说：不。这样的孩子完全可以治疗，我们采用显微外科手术切除下丘脑错构瘤效果非常好。人们之所以认为它不可治、认为它可怕，就是因为不认识它、不了解它。

　　病家的话

　　顾高生是一个刚刚2岁的男孩，但却和一般的孩子不一样，他不会说话，只会粗声粗气地发出一些含混不清的音节。在我们谈话的过程中，他一直躁动不安，时而发脾气。他的爷爷一边好脾气地抱着他，任凭他“张牙舞爪”，一边向我们从头道来：

　　我是安徽宿州的一名工人，得病的是我孙子，刚2岁1个月。他刚出生时没什么特别，只是我觉得他的生殖器比一般孩子的大，也没当回事。等孩子4个月大，我发现他的生殖器开始长毛，黄色的，而且不断长，到6个月时，毛开始变黑，8个月时已十分明显。这引起了我的警觉。我带他到蚌埠市第三人民医院，医生说我孙子的病很“奇特”，无法治疗。我又带他到蚌埠医学院，脑外、泌尿外科等专家看了以后，认为是“先天性脑瘤”引起的性早熟，他们只见过3例，没有治疗经验，建议我们到上海治疗。这样，当孩子9个月大的时候，我们去了上海瑞金医院。一位老专家接待了我们，她说我孙子是“真性性早熟”，是“脑瘤”或“肾上腺皮质增生”所致，必须住院检查。检查结果表明孩子体内的雄激素水平相当于20岁左右的青年人，骨龄相当于5岁的孩子。做B超的医生说肾脏肯定没问题，所以尽管CT和核磁共振没发现问题，医生还是说，肯定是脑子的问题。到底是什么问题，现在还不好确定，等半年以后再来吧。这样前后共花了5000多块钱，也没查出是什么病。

　　半年的等待是漫长的，这期间孩子的外生殖器不断地长大，毛不断地增多、变黑，而且声音也变粗了。半年后，孩子已1岁3个月了。我们再次去上海求治。这次又是那样从头到尾查了一遍后，确定孩子是“下丘脑脑胶质瘤”。医生说：孩子小，风险太大，手术99%以上死亡，剩下的1%不是造成痴呆，就是成为植物人。这一下，我们吓傻了，又跑到上海华山医院，排队、挂号、请专家看……结果还是无法手术。既来了就多跑几家医院吧，我们就又去了中山医院，结果还是“无救治希望”。这一趟又花了4000块钱。有的医生甚至对我们说：“长痛不如短痛”，回去给孩子吃点好的，不要再治了。当时，我和他奶奶的泪“刷”地就下来了。

　　一直到今年的7月份，一个亲戚从健康报上看到北京天坛医院治性早熟的消息，我们急忙赶到这儿来，这才知道孩子得的是“下丘脑错构瘤”。

　　8月20日，罗教授已顺利地为顾高生切除了下丘脑错构瘤。术后恢复良好。

　　专家的话 罗世祺，北京天坛医院神经外科教授

　　青春期是人生发育的一个重要时期，其标志为第二性征开始出现，并逐渐成熟。我国男孩一般开始于13～14岁，女孩为11～12岁。男孩发育表现为声音变粗，睾丸的阴茎增大，常有勃起，可出现阴毛;女孩发育表现为乳房增大和月经来潮等。国际通用的标准为男孩小于10岁、女孩小于8岁出现青春期征象者为“性早熟”。发生性早熟的原因很多，但在婴幼儿时期(3岁以内)比较常见的原因为中枢神经系统发生了特殊疾病，下丘脑错构瘤就是最多见的一种。

　　下丘脑错构瘤主要表现有3种：1、性早熟;2、痴笑样癫痫;3、性早熟和痴笑样癫痫同时存在。这3种情况大约各占1/3.

　　下丘脑错构瘤实际上不是真正的肿瘤，而属于脑组织在胚胎发育时的异常。经病理和电镜检查可见肿物由神经细胞和胶质细胞构成，神经细胞的胞体和轴突内含有大量颗粒，用免疫组化的方法证实，这些颗粒内含有促性腺激素释放因子，这可能是引起性早熟的主要原因。

　　性早熟有什么危害呢?其一是导致性征过早发育，使家长和孩子均承受过大的精神压力，这种“小大人”常被周围人视为“怪物”，甚至受到嘲笑，使孩子的心理受到极大的伤害。其二是骨龄的异常增加，如2～3岁时骨龄可达到8～12岁，骨骺的过早闭合使孩子丧失了继续长个儿的机会，孩子成年后身材矮小，产生自卑感，影响一生。

　　近来神经影像学发展很快，尤其是CT和磁共振的应用，使颅内占位病变“无处藏身”。但患下丘脑错构瘤的孩子，做CT检查有可能正常，这是因为CT对直径在0.5厘米以下的病变常常看不出来，我们就经常遇到这样的情况，CT未能发现的病变，经磁共振才能看到。所以，对有性早熟的婴幼儿(3岁以下)，应当常规做磁共振检查，以便早期发现。

　　对于下丘脑错构瘤，我们采用显微外科的方法切除它。我们采用右额颞开颅，在手术显微镜下，看到的东西可放大7～10倍，这样操作起来就容易得多了。通过翼点入路先分开额叶及颞叶，在视神经和颈内动脉的间隙内找到垂体柄，将附着在其后面的错构瘤切除。瘤子一般是白色，比脑组织稍硬韧。

　　错构瘤切除后可起到立竿见影的效果：女孩月经停止，男孩痤疮消失、勃起消失，雌激素或睾丸酮明显下降，一周内降至儿童应有的水平。

　　另外，可用药物“对抗”增高的性激素，因国内尚无生产，只能采用进口药物治疗(每支2900元，每月肌注1次，每年花费约3万元，需一直用到青春期，平均10年，总费用30万元左右)。

　　下丘脑错构瘤的治疗越早越好，越早对孩子的生理干扰越小，治疗效果也越好。希望医生和家长共同努力，及时发现这个隐藏在颅内的罪魁。