少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的发病病因

　　少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的4%在神经上皮性肿瘤中占3%～12%成人多见，好发于中年前后，平均发病年龄为38～45岁，男性稍多。80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大脑半球白质内以额叶最多见，约占半数，其次为顶叶、颞叶侧脑室及后颅窝内少见。

　　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤-病因

　　分子生物学研究表明，少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。

　　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤-发病机制 少枝胶质细胞瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色质软，浸润范围常较广泛有向深部中线结构浸润性生长的倾向如侵犯侧脑室壁透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚，有时可见假包膜部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质.

　　显微镜下肿瘤细胞膨胀性生长，形状均匀一致外形小而圆，很少有突起胞核圆形核分裂象少见，染色深;胞质少而透亮或呈噬酸性用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆核较大而染色较浅胞质较多，核分裂象较常见在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞1/2～2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死肿瘤边缘可见星形胶质增生免疫组化染色发现由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管，而非胶质纤维因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下，可见肿瘤细胞密集排列少见细胞外间隙细胞质呈疏电子性对应光镜下呈蜂窝状结构，内有少量核糖体及内质网和微管等。可见大量线粒体胞突较少，亦呈疏电子性片状分布于胞体周围，内含微管结构但无连接结构，偶然可发现发育很差的点状致密体肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。

　　间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富形态多样核质比例增大核分裂象多见肿瘤血管内皮增生明显，并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移，以骨、淋巴结肺为主。

　　少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤-临床表现 少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2～3年有报道病程为2.4～4.1年最长有达31年者癫痫最常见症状，为神经上皮性肿瘤中最常见者并常以癫痫为首发症状，见于50%患者85%的患者有癫痫发作以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤据统计，在可引起癫痫的颅内肿瘤中10%为少枝胶质细胞瘤除癫痫外，患者尚有头痛(80%)精神障碍(50%)、肢体无力(45%)等表现。病程多为渐进性发展可有突然加重。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现神经症状以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人一般出现较晚除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短，颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

　　并发症： 如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

　　1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高此并发症已较少发生创面仔细止血关颅前反复冲洗即可减少或避免术后颅内出血。

　　2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

　　3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。