如何治疗副神经节起源肿瘤

　　副神经节起源肿瘤，均属于APUD系统肿瘤分为两类即：有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤)，有生物活性者为嗜铬细胞瘤，二者均可以恶变。副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”副节乃对交感神经干中的神经节相对而言大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应，有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。

　　1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除病灶对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时，在体外循环下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量切除，若切除彻底预后良好。

　　2.近10%的病人有多个副神经节瘤，常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征(肺软骨瘤，胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤)的病人因此在切除了纵隔副神经节瘤后，应尽量争取切除其他部位副神经瘤，才能取得较好的疗效。

　　预后

　　非嗜铬性副神经节瘤，良性者术后效果良好恶性的约占10%。Olsen和Salyer(1978)报道，发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性，往往是高度恶性的其50%病人在发现时即病情严重，治疗后预后差，大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤，良性肿瘤治疗后效果良好但恶性病变，因术后易发生转移或有伴随症状或多处有病变，故预后欠佳。往往与控制伴随症状和切除多发性病变的彻底性有关。