植物神经系统肿瘤的诊断

 　　植物神经系统肿瘤有哪些表现及如何诊断?

　　1.神经节细胞瘤 是良性的，多有家族史，通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。这种肿瘤亦见于年龄较大的儿童、青少年和青年人，女性稍多。Reed等(1979)报道中47%的病人年龄>20岁。如肿瘤渐增大，在5.0cm以上则可出现与神经鞘源性肿瘤相关的症状。侵犯颈交感神经节可出现Horner综合征、虹膜异色症等，但这种肿瘤很少向椎间管内扩张。

　　2.神经节母细胞瘤 男女发病率相似。发生于较年轻的年龄组，约30%在2岁以内;50%见于3岁以内;70%～80%见于10岁以内;20岁以上者则少见。除出现神经源性肿瘤相关的症状外，常可出现截瘫，慢性腹泻和某些部位的疼痛。

　　3.神经母细胞瘤 男性发病率比女性稍高，好发于低龄儿童和婴儿，多数发生在3岁以内的儿童。儿童的纵隔的神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤。除常出现与神经源性肿瘤相类似的症状外，截瘫和其他脊髓压迫有关的神经源性症状，存在于1/3的纵隔神经母细胞瘤的儿童中。部分病例中可出现副癌综合征。如大量水样腹泻、腹胀和血管活性肠肽(VIP)有关的腹痛，可能与自身免疫有关的斜视眼多肌阵挛综合征一种尚难解释的症状群;以小脑、脑干共济失调伴快速眼球运动(舞蹈样眼睛);由于肿瘤来源的神经嵴细胞内含有APUD细胞，可有儿茶酚胺分泌引起的嗜铬细胞综合征，如出汗、皮肤潮红、尿中可发现升高的香草扁桃酸即(VMA)，它是这些物质降解后的产物。因为此肿瘤好侵犯邻近组织，往往很早出现血行转移，以骨、肝为多见，长骨常可出现无症状，骨广泛转移伴骨髓破坏可造成严重贫血。肝转移可出现黄疸，眼眶部转移，往往是神经母细胞瘤的一种特殊现象。在疾病的晚期几乎均出现贫血。因亦常出现淋巴转移。故会有相伴随症状和体征。

　　了解病史后依据年龄和临床表现。结合实验室检查和辅助检查应想到自主性神经细胞肿瘤，确诊还需病理检查。