小儿霍奇金病有哪些表现及怎么诊断?

 　　小儿霍奇金病有哪些表现及如何诊断?

　　1.发病年龄和性别 学龄及学龄前儿童发病较多，多数报道最小年龄为2、3岁，多为2岁以上儿童，偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性，男女比例达3∶1以上。

　　2.发病方式及原发损害部位 本病多起自淋巴结，特征为无痛性淋巴结肿大，但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月，增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关。多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病，占60%～90%，并沿相邻的淋巴通路扩散，病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下，而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始，经X线检查发现纵隔肿块。也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大，经活体组织检查而确定诊断。偶有原发损害在深部淋巴组织，有时虽发热、贫血等全身症状已很明显，但仍难于确定诊断。

　　3.全身症状 非特异性症状包括发热、乏力、厌食、轻度消瘦、瘙痒。原因不明38℃以上发热或周期性发热、6个月内体重减轻10%以上、大量盗汗时应想到本病。

　　4.淋巴结肿大 无痛性锁骨上、颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见，淋巴结质硬有橡皮样感觉。约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润，引起咳嗽等气管、支气管受压症状。肿瘤原发于锁骨上、颈部较多见，腋下、腹股沟、腹腔淋巴结为原发者相对少见。肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

　　5.可合并免疫功能紊乱 如合并免疫性溶血性贫血，有贫血、黄疸、网织红细胞升高、Coombs试验阳性。合并免疫性血小板减少症时，有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高、骨髓巨核细胞成熟障碍。

　　6.临床分期 准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提。分期可分为临床分期，指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS)，系包括剖腹探查、外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

　　(1)国际分期：目前国内外均采用1971年的Ann Arbor会议修改的分期方案，1989年在英国Cotswalds举行的会议对此方案作了补充及修改(表2)。它包括了原来Ann Arbor分期所没有的特征，如表现形式、年龄、性别、纵隔肿块的评价、血清LDH、白蛋白、总淋巴细胞计数及侵犯淋巴结的数目。除年龄外，该国际分期修正方案也适用于儿童。根据病变侵犯的解剖部位，界定疾病分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。

　　(2)临床分期(CS)：各期还根据有无全身症状分为A和B两组，无全身症状者为A组，有则为B组。

　　①全身症状包括：

　　A.体重减轻，就诊前6个月内无其他原因体重减轻10%以上。

　　B.发热，原因不明的发热，体温经常在38℃以上。

　　C.盗汗，夜间或入睡时出汗。

　　②检查项目及分期程序：临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下：

　　A.常规检查项目：

　　a.病史：特别注意有无“B”组症状，活体组织标本的检查与复审。

　　b.全身体检：特别注意淋巴结肿大，包括滑车上淋巴结、咽淋巴环、肝脾肿大、骨压痛。

　　c.实验室检查：血细胞计数、血沉、尿素氮、尿酸、电解质、肝功能测定，骨髓液抽吸及活检。

　　d.放射学检查：胸部摄影，双足淋巴造影，静脉尿道造影。

　　B.必要时检查项目：胸部和腹部的CT扫描;剖腹探查，淋巴结与肝脏活检，脾脏切除;骨骼放射摄影，放射性核素骨显像;67Ga闪烁扫描图。

　　阳离子放射断层(positron emission tomography，PET)：对于HD的评估是一个重要工具，但与磁共振(MRI)一样不做常规应用。对于有明确部位的疾病，检查阳性率为86%，而且还能发现以前不能检查出来的而要通过活检才能确诊的疾病，对于治疗后微小残留病灶、结外侵犯病变和转移及复发的监测也有重要作用。

　　(3)病理分期(PS)：是指除了上述临床检查外,再加上以下项目检查所发现的病变范围。

　　①双侧髂后上棘骨髓穿刺活检。

　　②剖腹探查，包括脾切除活检，肝穿刺及楔形活检，以及腹主动脉旁、肠系膜、肝门及脾门淋巴结取样活检，必要时亦可用腹腔镜代替剖腹探查。

　　应该注意，并非所有患者均需病理分期，仅在制定治疗方案，需要了解有无腹腔内隐匿病变及脾侵犯时，才需要做剖腹分期;如拟定治疗方法不决定于腹腔病变详情时，则不必做剖腹手术。此外，随着PET技术的推广应用，剖腹探查的必要性将明显减少。

　　完整的诊断必须包括疾病分期，以指导临床治疗与随访，根据体格检查及相关实验室检查可做出分期诊断，较常用的HD分期系统为Ann Arbor分期