（一）发病原因
畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性，但高分化者亦有发生转移者；恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤，即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。
（二）发病机制
按现代的分类，WHO（1993，2000）将肿瘤分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③畸胎瘤恶变。
良性畸胎瘤边界清楚，结节状，有完整的包膜，可圆形、椭圆形或分叶状，表面光滑，易从周围的脑组织上剥离，仅部分与脑组织粘连紧密，对脑组织主要是压迫，很少为浸润。触之肿瘤较硬韧，切面可有大小不等的囊腔，实性部分的色泽和硬度依不同组织而异，囊内可有水样黏液样或脂样物（似上皮样囊肿组织），有时肿物有油状物破入脑室，因比重关系，在脑室内自由移动，这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有骨骼、牙齿和软骨，常有毛发混杂其间，有时因陈旧出血，囊内可含有咖啡状液体。
如未成熟性或恶性畸胎瘤，不易识别出骨和软骨，而囊内常因出血而有糜状褐色液体，部分包膜不完整，预示着向周围浸润生长。
光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化，如分化成类似成年人组织者，称之为成熟畸胎瘤，如有类胚胎性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤。瘤内的内胚层结构可含有消化道和呼吸道组织及各种分泌黏液的腺体；中胚层结构如骨、软骨及肌肉组织；外胚层结构常见为鳞状上皮及神经组织，可见神经胶质细胞，各种分化的神经元、神经胶质，神经管及脉络丛等。畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变，相反成熟的组织成分亦有存在恶性肿瘤的成分。畸胎瘤中成熟的神经上皮亦有时发生转移，而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖细胞瘤，甚至绒癌成分。因此做肿瘤病理时取点要多，因不同区域的组织成分不同，如取材过少，可漏掉恶性成分。
