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小儿克罗恩病

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小儿克罗恩病原因_由什么原因引起小儿克罗恩病

  局限性回肠炎在4岁以前少见,多在青春期出现症状,局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样,本病的发生亦呈双峰状,第一高峰在10岁左右,50%的患儿仅侵犯回肠末端,10%单独波及结肠。活动期主要有以下症状:

  1.起病特点 早期起病隐袭,病程持久,症状发展慢,多于1~2年后才渐有症状发生,因而不易引起家长或医生的重视。有一部分小儿患者可急性起病,如表现发热,急性右下腹剧痛,便血等,易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型,也是造成误诊、漏诊的原因之一。

  2.一般表现 先出现厌食、乏力、消瘦苍白、营养紊乱;约半数可有发热,多为中低热,不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状。因营养不良等长期结果可造成体重下降,身高不足,性成熟延缓及智力障碍等,约20%~60%患儿可有全身症状。

  3.消化道局部表现 早期以阵发性腹痛、腹泻为主,无里急后重,伴有黏液和血便。腹部常有弥漫性和不同程度的压痛。晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成,右下腹可及肿物。有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管。

  (1)腹痛:常呈绞痛或痉挛性锐痛,部位因病变区域不同大致有些区别。由于以回盲部病变居多,故多见脐周或右下腹痛,疼痛阵发,多因餐后加重,排便或排气后可减轻,活动期时腹痛渐进加重。严重者持续腹痛,患儿可能在睡眠中痛醒。

  (2)腹泻:约60%左右患儿可以有腹泻,大便每天2~10次,多为稀便、软便,病变广泛者可为水样便。黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便。或呈便秘腹泻交替,腹泻常因进食和精神因素加重,患儿常因便意而夜醒。腹泻可伴里急后重。

  (3)恶心呕吐及厌食等: 常伴随发生,特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄、肠痉挛时明显。

  4.肠道外表现 约30%的患者可伴发肠外多系统的损害:如复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等。由于肠吸收功能异常、便血,可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性。

  (1)关节症状:15%~20%患儿可有关节痛或关节炎的表现,病变可侵犯多个关节,关节滑膜有肉芽肿形成。关节炎为非对称性、大关节受累多,局部无变形、无红肿,症状多暂时一过性发作,活动期严重。另据报道,2%~6%的病儿可有强直性脊柱炎。

  (2)肌肉骨骼系统:常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛、骨质疏松、骨关节炎,也有出现肉芽肿性肌炎、肌病的报告。有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例。

  (3)口腔黏膜:此外黏膜或腺体受累,可出现口腔溃疡,糜烂。溃疡常较小,深,易复发。黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变。

  (4)眼部:这是一个受累较少的器官,但也有资料认为,约10%的患儿可能发生虹膜炎、巩膜炎等而出现相应症状。有合并球后水肿、房后性白内障的报告。

  (5)皮肤:局限性回肠炎合并皮肤病变者较多。4%左右出现结节性红斑、坏疽性脓皮病。其他还有结节性多动脉炎、皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”。

  (6)凝血障碍:本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高,而抗凝血酶Ⅲ活性降低,血液呈高凝状态,易发生血栓,尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞。可出现大血管炎。

  (7)肾脏:肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻,导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐、泻丢失,易并发肾结石。肠肾瘘可以引起肾周感染。

  (8)肝胆管:可能出现的病变有脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症等。上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见,常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道。局限性回肠炎的临床体征无特异性,可有体温升高,肠外体征,可能出现腹部包块,位于右下腹,也可有肛周瘘道或脓肿等。

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