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小儿克罗恩病

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小儿克罗恩病鉴别诊断_如何诊断小儿克罗恩病

  诊断

  诊断本病要综合考虑患儿的症状、体征、X线造影、内镜及病理检查各方面结果,即使如此,确诊也非易事。患儿起病初期不但临床症状轻微,病变形态学变化也可能不明显,因而一次临床检查无异常发现,并不能完全排除本病,对可疑病例应定期动态观察,定期复查,以及时获得支持证据。由于没有一项检查指标对诊断具有特异性,故诊断确立常需根据临床、X线、内镜及组织学检查,进行综合分析,并除外感染、变态反应、肿瘤等其他肠道疾病。

  1.临床诊断 本病呈慢性发展过程,临床表现复杂,对长期有慢性腹痛、腹泻、便血、呕吐、厌食、体重减轻、生长发育延迟及肠外表现者,应考虑本病。须根据病史、体检、实验室检查、病理检查、内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。

  2.诊断标准 小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准。国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard-Jones标准。国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准,以及北京协和医院制定的标准。

  (1)WH0标准:

  ①非连续性或区域性肠道病变。

  ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。

  ③全层性炎症性肠道病变,伴有肿块或狭窄。

  ④结节样非干酪性肉芽肿。

  ⑤裂沟或瘘管形成,有难治性溃疡。

  ⑥肛周病变,肛瘘或肛裂。凡具备上述①、②、③者为疑诊;再加上④、⑤、⑥之一者可以确诊。如具有④,再加上①、②、③中的二项者,也可确诊。确诊的患者均需先排除其他有关疾病。

  (2)Lennard-Jones标准:有局限性回肠炎的临床表现者,符合下列标准则考虑本病诊断。

  ①首先必须排除下列疾病:

  A.感染性肠炎:根据微生物学检查,包括必要时作耶尔森菌抗体检测。

  B.缺血性肠炎:根据易患因素、病变分布特点和组织学特征。

  C.放射性肠炎:根据病史。

  D.淋巴瘤或癌:根据既往腹腔疾病、有提示性的放射学特征和预后。

  ②必须包括下列条件:

  A.口腔→肛门: a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害,根据体检和活组织检查。 b.幽门、十二指肠疾病,根据放射学检查、内镜检查和活组织检查。 c.小肠疾病,根据放射学检查、内镜检查和手术标本病检。 d.慢性肛门损害,根据临床体检和活组织检查。

  B.非连续性病变:病变区域被正常黏膜分开,其间可能距离较大,或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions),或散在溃疡(discrete ulcers)。根据内镜、放射学和病理检查。

  C.全壁炎: a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers),根据放射学和病理检查。 b.脓肿,根据临床表现和影像学检查; c.瘘管,根据临床表现、放射学检查和病理检查。

  D.纤维化病变:可能有非对称性和多发性肠管狭窄,并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别。根据内镜检查、放射学检查和病理检查。 E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates):小的阿弗他溃疡活组织检查,显示淋巴细胞聚集。

  F.黏液:有急性炎症时,活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)。根据活组织检查和手术标本病检。

  G.肉芽肿:并非仅存在于所有的克罗恩病病例,应当与结核病的干酪样肉芽肿、异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别。根据活组织检查和手术标本病检。

  3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原,1993)

  (1)临床诊断标准:局限性回肠炎多发生于青壮年,是一种胃肠道的慢性、反复发作性、非特异性的全肠壁炎,病变呈节段性分布,好发于回肠、结肠(包括回盲部)和肛周。临床诊断依据如下。

  ①典型的临床表现:反复发作的右下腹或脐周疼痛,可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有全身症状,如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎、皮肤病变、硬化性胆管炎、淀粉样变、营养不良、发育障碍等。

  ②X射线表现:有胃肠道的炎性病变,如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻、盆腔或腹腔的脓肿。

  ③内镜检查:可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡,周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备①为临床可疑。若同时具备①和②或③,临床可拟诊为本病。急性发作时应除外急性阑尾炎,慢性反复发作时需除外肠结核,病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎。鉴别诊断有困难时,应手术探查获病理诊断。

  (2)病理诊断标准:

  ①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。

  ②镜下特点:

  A.节段性病变,全壁炎。

  B.裂隙状溃疡。

  C.黏膜下层高度增宽(水肿,淋巴管、血管扩张,纤维组织、淋巴组织增生等所致)。

  D.淋巴细胞聚集。

  E.结节病样肉芽肿。

  确诊:具备①和②项下任何4条。可疑:基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。

  4.北京协和医院制定的诊断标准

  (1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。

  (2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等,病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿。

  (3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡,周边黏膜正常或增生。

  (4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据。同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。

  鉴别

  本病需与痢疾、肠炎、结核及寄生虫等慢性肠道感染、溃疡性结肠炎、具有肠道症状的免疫缺陷病及肿瘤(如非霍奇金淋巴瘤)鉴别。局限性回肠炎在临床诊断中常因起病慢,症状不典型,检查结果特异性不高而有一定困难,尤其小儿患者对其症状描述可能欠准确,更易与其他疾病混淆,因此与其他疾病做必要的鉴别十分重要。主要与肠寄生虫病、肠结核、感染性肠病、急性阑尾炎、腹型癫痫、病毒性胃肠炎、溃疡性结肠炎等加以鉴别。

  1.肠结核(intestinal tuberculosis) 我国结核病人数尚不算少,对于有长期低热,肠结核病变定位于回肠末端及回盲部者最多,临床过程缓慢,右下腹痛也最多见,与局限性回肠炎鉴别相对困难,X射线表现也很相似。慢性病例如腹部摸到炎性肿块时,应排除肠结核。在其他部位有结核病灶者,多为肠结核,组织学检查可见干酪性肉芽肿病变,并常检到抗酸杆菌,不过肠结核者小儿少见,常伴有结核中毒症状如低热、盗汗、乏力、厌食等,可表现腹泻与便秘交替,体重下降,PPD皮试呈强阳性反应,造影或内镜可见病变极少只侵犯回肠末段,而更多地为回盲瓣结节不平、糜烂、变形,黏膜溃疡多呈环形,大小不一,可融合,肠管短缩变形。结肠镜检查及活检有助鉴别,如活检能取到干酪样坏死性肉芽肿则非常支持肠结核诊断。如仍不能鉴别,可试用抗结核治疗。

  2.溃疡性结肠炎(ulcerative colitis) 发生于结直肠的局限性回肠炎应注意与溃疡性结肠炎鉴别。与溃疡性结肠炎相比,局限性回肠炎血便的发生率较低,病变多发生在回肠。在临床实际工作中区别这二者有时很难。后者常以直肠起病,回灌性蔓延,症状以脓血便为主,腹痛可不明显,结肠黏膜弥漫性颗粒不平,充血,多发散在浅糜烂或溃疡形成,溃疡浅,多有出血,而瘘管或卵石征象不见。病理上溃疡性结肠炎多无肉芽肿形成以资鉴别。

  3.急性阑尾炎(acute appendicitis) 小儿可有急性阑尾炎发作,本病出现右下腹压痛时,可似急性阑尾炎,在急性阶段易误诊为急性阑尾炎。但急性阑尾炎一般发作急,非慢性过程,发热可呈高热,右下腹痛局限于麦点及其周围,病情进展快,伴恶心、呕吐明显,查体麦氏点压痛,化验血白细胞明显升高,一般以往无低热、腹泻病史,抗生素治疗有积极效果,有些需手术治疗,一般与局限性回肠炎鉴别尚容易。但也有由于鉴别不足仓促手术,发现是局限性回肠炎致手术失败的病例。手术时如发现阑尾炎的病理改变与症状不符,应仔细探查回盲末端。

  4.急性出血性坏死性肠炎(acute hemorrhagic necrotic enteritis) 亦呈节段性分布。本病多见于儿童与青年,有地区性与季节性,发病前常有不洁饮食史及暴饮暴食史。腹痛多以左上腹、左中腹为主。便血多见,呈血水样或暗红色糊状粪便,有腥臭味。中毒症状明显,病程短,很少复发。

  5.盲肠癌(cancer of blindgut) 年龄多在40岁以上,呈进行性发展。右下腹块常见,质坚并有结节感。X射线钡剂灌肠检查显示盲肠有充盈缺损,活组织检查可确诊。

  6.肠寄生虫病 小儿可患多种寄生虫感染,以肠蛔虫症居多。寄生虫有活动能力,常引起小儿脐周或不固定部位腹痛,症状多变,疼痛时轻时重。

  7.感染性肠病 如细菌性痢疾等,一般有不洁饮食史,伴上腹痛,呕吐剧烈,发热,寒战,排黏液脓便或脓血便,病情发展快,大便培养可能找到致病菌,较易区别。

  8.腹型癫痫 可表现阵发性脐周疼,疼痛呈锐刺痛,其他症状不突出,发作时可伴意识改变,多有一定诱因,脑电图检查可发现异常波形,而肠道检查无黏膜病损的征象。

  9.消化性溃疡 发病于上消化道的局限性回肠炎应注意与消化性溃疡鉴别。消化性溃疡是常见病,小儿也时有发生,上腹痛症状规律,伴反酸、嗳气,可有呕血,但体重下降不明显,无发热。胃镜下可见黏膜溃疡单发者多,溃疡圆形,边界整齐,周边少有结节,溃疡旁黏膜多正常,在形态学上不象局限性回肠炎。本病还应与下列疾病鉴别,如肠淋巴瘤、再发性腹痛、蛋白丢失性肠病、关节炎、类风湿性关节炎、肛门狭窄及生长发育障碍等,根据病史和体检大多数疾病可以鉴别。必要时可行内镜和X射线钡餐或钡灌肠检查以资鉴别。应与肠壁穿透性炎症鉴别:侵犯大肠和小肠,发生在1岁以下,有深的穿透性溃疡,组织学与局限性回肠炎相似,然而此病可完全恢复不复发。

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