低增生性急性白血病鉴别诊断_如何诊断低增生性急性白血病
诊断
1.国内诊断标准
(1)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。
(2)实验室检查:
①外周血常呈全血细胞减少,偶见原始细胞或幼稚细胞。
②2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低,有核细胞少,但原始细胞在30%以上。
③骨髓活体组织检查证实。
国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准,和国内诊断标准大致相同,惟要求骨髓原始细胞>40%。如果结合FAB诊断AL的标准,原始细胞还是以>30%为妥。
2.诊断评析 隐匿起病,以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现,而白血病浸润的体征轻或缺如,全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下,且原始细胞>30%。诊断困难者需经骨髓活检证实。
由于AL的部分病例,骨髓中白血病细胞极度增生,或合并骨髓纤维化,或发生骨髓坏死,均可导致取材不佳,易误认为骨髓增生低下。因此,骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。
鉴别
1.再生障碍性贫血(AA) 贫血、出血、全血细胞减少及骨髓增生低下是AA的主要特点,和HAL类似。两者主要鉴别点是骨髓涂片和(或)骨髓活检找到白血病细胞,而AA则主要为成熟的淋巴细胞。
2.骨髓增生异常综合征(MDS) MDS中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)患者的骨髓,可有低百分数的原始细胞,尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。
鉴别点是:
①原始细胞百分数最为主要,≥30%为HAL,<30%则为RAEB或RAEB-t。
②病态造血。HAL常缺如,或程度很轻,而MDS病态造血是诊断的必备条件。
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