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小儿播散性血管内凝血

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小儿播散性血管内凝血鉴别诊断_如何诊断小儿播散性血管内凝血

  诊断

  DIC诊断标准:

  1.DIC诊断一般标准

  (1)存在易致DIC的基础疾病:如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。

  (2)有下列2项以上临床表现:

  ①严重或多发性出血倾向。

  ②不能用原发病解释的微循环障碍或休克。

  ③广泛性皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。

  ④抗凝治疗有效。

  (3)实验检查符合下列条件:

  ①同时有下列3项以上实验异常:

  A.血小板计数<100×109/L(白血病、肝病<50×109/L) 或是进行性下降,或下列2项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高:

  a.β-血小板球蛋白(β-TG)。

  b.血小板第4因子(PF4)。

  c.血栓烷B2(TXB2)。

  d.血小板颗粒膜蛋白-140(P-选择素,GMP-140)。

  B.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L,白血病<1.8g/L)或>4.0g/L或呈进行性下降。

  C.3P试验阳性,或血浆FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或血浆D-二聚体水平较正常增高4倍以上(阳性)。

  D.PT延长或缩短3s以上(肝病>5s),APTT延长或缩短10s以上。

  E.AT-Ⅲ活性<60%(不适用于肝病)或蛋白C(PC)活性降低。

  F.血浆纤溶酶原抗原(PLg:Ag)<200mg/L。

  G.因子Ⅷ∶C<50%(肝病必备)。

  H.血浆内皮素-1(ET-1)水平>80ng/L或凝血酶调节蛋白(TM)较正常增高2倍以上。

  ②疑难或特殊病例应有下列2项以上异常:

  A.血浆凝血酶原碎片1 2(F1 2)、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)或纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。

  B.血浆可溶性纤维蛋白单体(SFM)水平增高。

  C.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)水平升高。

  D.血浆组织因子(TF)水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。

  2.白血病DIC实验诊断标准

  (1)血小板计数<50×109/L或进行性下降,或有下列2项以上血浆血小板活化分子标志物水平升高:①β-TG;②PF4;③TXB2;④P-选择素。

  (2)血浆纤维蛋白原含量<1.8g/L或进行性下降。

  (3)3P试验阳性或血浆FDP>2.0mg/L或D-二聚体水平升高(阳性)。

  (4)PT延长3s以上或进行性延长,或APTT延长10s以上。

  (5)AT-Ⅲ活性<60%或PC活性降低。

  (6)血浆PLg:Ag<200mg/L。

  (7)以下血浆凝血因子激活分子标志物水平升高:①F1 2;②TAT;③FPA;④SFM。

  3.肝病DIC实验诊断标准

  (1)血小板计数<50×109/L或进行性下降,或有下列2项血小板活化分子标志物升高:①β-TG;②PF4;③TXB2;④P-选择素。

  (2)血浆纤维蛋白原含量<1.0g/L或进行性下降。

  (3)因子Ⅷ:C<50%(必备标准)。

  (4)PT延长5s以上,或APTT延长10s以上。

  (5)3P试验阳性或血浆FDP<60mg/L,或D-二聚体水平升高(阳性)。

  (6)血浆凝血因子激活分子标志物水平升高:①F1 2;②TAT;③FPA;④SFM。

  4.慢性DIC诊断参考标准

  (1)临床存在易致慢性:DIC的基础疾病,如肿瘤、免疫性疾病、慢性肾病及肺部疾病等。

  (2)有下列1项以上异常:

  ①反复出现的轻度微血管栓塞症状和体征,如皮肤、黏膜的灶性缺血性坏死及溃疡形成等。

  ②反复出现的轻度出血倾向。

  ③原因不明的一过性肺、肾、脑等脏器功能障碍。

  ④病程超过14天。

  (3)实验检查符合下列条件:

  ①有2项以上血浆血小板活化分子标志物升高:A.β-TG;B.PF4;C.TXB2;D.P-选择素。

  ②血浆2项以上凝血因子激活分子标志物水平升高:A.F1 2;B.TAT;C.FPA;D.SFM。

  ③3P试验阳性或血浆FDP<60mg/L,或D-二聚体水平较正常升高(阳性)4倍以上。

  ④血小板、纤维蛋白原半衰期缩短或转换速度加速。

  ⑤血管内皮细胞损伤分子标志物水平增高:A.ET-1;B.TM。

  5.基层医疗单位DIC实验诊断参考标准 具备下列3项以上检测指标异常,可诊断DIC。

  (1)血小板计数<100×109/L或进行性下降。

  (2)血浆纤维蛋白原<1.5g/L或进行性下降。

  (3)3P试验阳性。

  (4)PT延长或缩短3s以上或呈动态变化。

  (5)外周血破碎红细胞>10%。

  (6)不明原因的血沉降低或血沉应增快的疾病但其值正常。

  6.前-DIC(pre-DIC)诊断参考标准

  (1)存在易致DIC的基础疾病。

  (2)有下列一项以上临床表现:

  ①皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落、及溃疡形成。

  ②原发病不易解释的微循环障碍,如皮肤苍白、湿冷及发绀等。

  ③不明原因的肺、肾、脑等轻度或不可逆脏器功能障碍。

  ④抗凝治疗有效。

  (3)有下列3项以上实验指标异常:

  ①正常操作条件下,采集血标本易凝固,或阳缩短>3s,APTT缩短5s以上。

  ②血浆血小板活化分子标志物含量增加:A.β-TG;B.PF4;C.TXB2;D.P-选择素。

  ③凝血激活分子标志物水平含量增加:A.Fl 2;B.TAT;C.FPA;D.SFM。

  ④抗凝活性降低:

  A.AT-Ⅲ活性降低。

  B.PC活性降低。

  ⑤血管内皮细胞受损分子标志物水平增高:A.ET-1;B.TM。

  鉴别

  主要与原发性纤溶相鉴别。原发性纤维蛋白溶解综合征无凝血功能亢进,不存在大量血小板的聚集与消耗和凝血酶生成以及纤维蛋白单体形成。实验室检查血小板计数、3P试验以及抗凝血酶Ⅲ浓度、PF4以及β-TG均属正常,Bβ1~42肽链增高,D-二聚体(-)。而DIC时前述4项指标均异常,Bβ15~42肽链增高,D-二聚体增多。

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