诊断
诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下:
(1)诊断必需的特征:
①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。
②腱反射丧失,但如果其他特征满足诊断,远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。
(2)高度支持诊断的特征:
①临床特征:
A.进展:症状和体征迅速出现,到4周时停止进展。
B.相对对称。
C.感觉症状和体征轻微。
D.脑神经受累。
E.通常在进展停止后的2~4周恢复,也有经过几个月后才开始恢复,大部分患者功能上恢复正常。
F.自主神经功能紊乱:心律失常,体位性低血压,高血压。
G.神经症状出现时没有发热。
H.变异型:
a.神经症状发生时发热。
b.伴有疼痛的严重的感觉障碍。
c.进展超过4周,有的患者可出现轻微的反复。
d.进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。
e.括约肌障碍,通常括约肌不受累,但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。
f.中枢神经系统受累偶尔发生。
包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸性足跖反射和不明确的感觉平面,如果其他症状符合,不能否定GBS的诊断。
②高度支持诊断的脑脊液特征:
A.脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高,以后的连续测定都有升高。
B.脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。
C.变异型:发病后1~10周内无蛋白含量增高。白细胞为11×106/L~50×106/L。
③高度支持诊断的电生理特征:大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的60%,但为斑片样受累,并非所有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常的3倍。F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。大约20%的患者传导正常。有时发病后数周才出现传导的异常。
鉴别
本病的周围神经麻痹症状需与其他末梢神经障碍性疾病相鉴别。
1.脊髓灰质炎 多见于未服脊髓灰质炎疫苗的小儿。其特征为不对称性麻痹,感觉存在,可有延髓性麻痹、腹肌麻痹。脑神经受累者较少。一般热退后麻痹不再发展。早期脑脊液细胞数常增多,后期可见蛋白-细胞分离现象。未服小儿麻痹疫苗的小儿,麻痹常留有后遗症。从粪便、脑脊液可分离出脊髓灰质炎病毒。恢复期血清特异性抗体滴度升高。
2.脊髓肿瘤。
3.低血钾性周期性麻痹。
4.其他 如癔症性瘫痪等。另外,个别病例还需与急性小脑性共济失调(acute cerebellar ataxia)相鉴别。此病症状以小脑性共济失调为主,表现为步态不稳、不能站立,指鼻试验不稳。