1.急性型 发病突起，有剧烈腹痛、腹胀和呕吐，主要因胃肠淤血所致；若血栓繁衍至肠系膜上静脉，则可有腹泻、血便、腹痛、腹胀、腹部压痛、腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的表现。在婴幼儿，可表现为突发性上消化道出血，脾肿大多属轻微；若血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量腹水。

　　2.慢性型 病人若渡过急性期，由于门-体静脉建立了广泛的侧支循环——即自然分流的形成，腹水可能缓解或减少，脾肿大常是一个突出的症状。一般来说，脾脏肿大的程度取决于病程的长短；脾脏长期充血后，脾髓细胞增生及纤维组织沉积，大量抑血细胞使血细胞破坏增多，出现脾功能亢进，临床表现为不同程度的贫血、血小板计数减少。此时部分患者发生鼻出血，但很少发生紫癜。

　　若门静脉血栓累及门静脉主干和脾静脉，则因门静脉的血流经腰静脉及腹膜后静脉的侧支循环进入体静脉，很少或没有门-奇静脉间的侧支循环，故无食管静脉曲张和出血。值得提出的是小儿对门静脉高压症大出血耐受性好，且由于血管弹性好，腹膜后形成自然分流快而丰富，第1次出血后，若迟至15岁后仍无出血复发，行消化道造影和内镜检查又无发生出血的先兆，手术并非都必须进行。

　　部分病例可有轻度黄疸，但肝性脑病少见。其他症状如腹胀、消化不良、食欲不振等多较轻。