唇舌水肿及面瘫综合征多发于少年

　　多在青少年发病，无性别差异发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊头皮无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转但舌面纵向裂沟仍将存在症状可在数周数月后再次出现但复发时病变侧不定。

　　检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

　　MRS多在儿童或青春期发病，颜面肿胀反复发作为主要症状（非凹陷性，常累及上、下唇、颊、舌、颏），间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌，除此之外，还可表现为巨舌，舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。也有学者认为：患者常发病于10岁之前。无性别差异。14例中男女各半。只3例发生在10岁之前，14例都有轻重不同程度的双侧面神经麻痹，有皱襞舌者12例，有面部肿胀病史者9例。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪，一侧或双侧的面部肿胀，皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前，有的发生在面部肿胀之同时或以后，面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时，可出现MarinAmat氏综合征。

　　面部肿胀常突然发生，持续几小时，长者可达3～4周。肿胀也反复发作，2～3次复发之后可持续存在。面部肿胀之时，患者自觉发胀。面部肿胀常发生在上唇，以后波及下唇、舌、颊、颏、鼻、眼、睑、齿龈、咽、软腭、前额、颊部粘膜。可为一侧，可为双侧。肿胀之唇可出现裂纹。

　　面部肿胀患者之皱襞舌乃与生俱来。正常人0.5%～5%有皱襞舌，Melkersson氏综合征患者30%有之。舌之皱襞有者横行，有者纵行。舌之乳头可能萎缩，也可有味觉丧失者。

　　可伴有其他神经症状，如视神经萎缩，眼球运动障碍，面部感觉障碍，听力下降，吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱，味觉障碍，角膜炎，球后视神经炎，视网膜血管异常，眼球突出，三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。

　　应与Melkersson氏综合征鉴别之疾病，一为肉芽肿性唇炎，其病理改变二者相似，但肉芽肿性唇炎无脑神经受累之根据，亦无皱襞舌；一为蕈样霉菌病，其面部亦有肉芽肿样改变，少数患者也可有脑神经受累，但因其为淋巴瘤的一种，故在其他部位（如皮肤）可发生改变。