原发性硬化性胆管炎的自然病程

　　自然病程

　　1、无症状与有症状者　内镜技术的发展使越来越多的无症状病例得以诊断，

　　原发性硬化性胆管炎PSC与IBD的强烈相关性促使医师对肝功能异常的IBD患者进行筛查，从而使越来越多的患者被早期诊断。

　　最新报道的无症状PSC患者占45%，与早期报道的10%～25%有所差异。总体而言，有症状与无症状的PSC患者在IBD发生率、起病平均年龄与男女比值方面并无差异。然而，Broome等对134名无症状患者与171名有症状患者进行比较发现，前者相对年轻，多见于男性，与IBD的关系更为密切,肝外胆管的累及较少。

　　2、复发PSC　复发是PSC患者移植后公认的并发症，发生率为6%～37%。巨细胞病毒性肝炎、男性、结肠未受累、受P供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2CD3以及激素抵抗性排斥反应与复发成正相关。尽管对其危险因素仍存在争议，但出现以下情况应高度怀疑PSC复发:移植90d后出现明显的非吻合性狭窄，伴AKP持续高于2倍正常值上限，排除ABO血型不合、肝动脉血栓或狭窄等情况。

　　3、小胆管PSC　约5%～10%的PSC患者表现为孤立的小胆管病变。小胆管PSC具有典型的PSC生化与组织学改变，但胆管造影正常。其PSC预后较好,但仍是一个进展性疾病，发展为大胆管PSC的比例仍未可知。

　　4、重叠自身免疫性肝炎(AIH)　PSC重叠AIH在成人与小儿中都有报道。发生率大相径庭(7.6%～53.8%)。这类患者可能对免疫抑制剂有反应。明确诊断直接关系到治疗的选择。

　　临床上出现以下情况考虑重叠综合征的可能。年轻患者肝活检提示明显的界板性肝炎，血清IgG显著升高，自身抗体阳性，血清碱性磷酸酶升高但低于正常上限的2倍。当然，不能单靠这些非特异性的特征作出合并AIH的诊断。

　　5、儿童　尽管有2岁以内的病例报道，但PSC多在20岁初被诊断。男孩患病多于女孩，50%～80%合并IBD，近1P3的患者重叠AIH，除了肝活检提示的界板性肝炎，这些患者通常有较高的IgG水平，自身抗体阳性。儿童PSC的存活率较低，通常需要肝移植。低血小板计数、脾肿大、年龄较大与低生存率独立相关。