宣布死亡——克-雅氏病性痴呆

　　克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染，朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂，朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用，另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

　　(一)治疗

　　目前尚无特异性有效的治疗方法，但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法，对抽搐，肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜，据文献报道，金刚烷胺200mg/d，3次/d,口服，对本病有效，但也有无效者。

　　(二)预后

　　本病85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡，绝大多数在2年内死亡。