患者 1，女，1岁。出生后反复发热、咳嗽。查体：体重80 kg，消瘦貌，双肺呼吸音清晰，心前区无震颤，心浊音界向左下扩大，各瓣膜听诊区未闻及杂音。胸片：心影增大，心胸比例070，心尖圆隆上翘。心电图：窦性心律，电轴左偏，T波改变。心脏彩超：左心室腔内见一肿块影像，大小约43 cm×45 cm，回声不均质，局部有钙化样回声，可见包膜，无蒂，肿块凸向左心腔，附着位于左室前壁、前间壁及侧壁，并占据大部分左室腔，肿块内见新生动脉血管深入。于全麻体外循环心脏停跳下行左心室肿瘤切除术，术中所见：左心房、左心室明显增大，肿瘤位于左心室前外侧壁，呈多发白色结节样，大小约55 cm×44 cm×44 cm，并有散在黄豆大小子瘤两粒，有包膜，无蒂，与二尖瓣轻度粘连。完整切除肿瘤，术中反复电击除颤4次后正常复跳。术后病理诊断：左心室横纹肌瘤。术后顺利出院，随访1年，恢复良好。

　　患者 2，男，1岁5个月。因体检发现心脏杂音5个月入院。查体：体重85 kg，发育差，消瘦貌，双肺呼吸音清晰，心前区未扪及震颤，心浊音界向左下扩大，心尖区可闻及II/6柔和收缩期杂音。胸片：心影增大，心胸比例062，心尖圆隆上翘。心电图：窦性心律，电轴左偏，T波改变。螺旋CT：心影重度增大，以左室大为主，左室区域内见一39 cm×52 cm块影，密度均匀，稍低于软组织影，边缘欠清晰。心脏彩超：左心室后壁心肌处一球形肿块回声，大小约38 cm×36 cm，回声欠均质，肿块凸向左心腔，无蒂，随心脏运动而运动，并占据整个左室后壁、部分侧壁及下壁心肌,与正常心肌有界限。于全麻体外循环心脏停跳下行左心室肿瘤切除术，术中所见：左、右心室均明显增大，肿瘤位于左心室后壁及侧壁，乒乓球样大小，淡黄色，质硬，无蒂，包膜欠完整。心尖部切口完整切除肿瘤，术中正常复跳。术后病理诊断：左心室横纹肌瘤。术后1周复查心脏彩超未见异常。随访2年，恢复良好。

　　讨论原发性左心室横纹肌瘤极其罕见，为良性肿瘤，多发生于儿童，男女发病相等，一般不会脱落导致栓塞，早期可无任何症状体征，不易发现。但由于生长部位特殊，随着瘤体的增大，占据一定的空间，压迫左室内临近结构或阻塞左室心腔而出现响应的症状，如左心室流入或流出道梗阻、瓣膜功能障碍和传导组织受累等，出现胸痛、晕厥、心脏杂音、严重室性心律紊乱、左心室泵功能减损等，甚至猝死［ 13］。由于症状无特异性，通过病史、听诊、心脏平片诊断困难，易与其他心脏疾病相混淆而延误诊治，文献中报告多因体检或疑诊其他疾病行进一步心脏检查而发现。本病在超声心动图问世以前，极少数可通过心导管造影检查发现［2］，绝大多数为尸检发现。超声心动图是诊断左心室肿瘤的首选和最佳方法［3］。由于左心室是心脏最重要的泵血结构，多数学者主张一旦发现左心室占位性病变，应尽早实施手术治疗，且手术是惟一有效的治疗方法。早期手术的好处在于肿块小容易分离切除，左心室切口小，左心室泵功能影响小，能最大限度的减少手术并发症，减少手术死亡率，降低手术风险。