细数懒惰白细胞综合征的治疗方案

　　懒惰性白细胞综合征治疗药

　　1.按内科一般护理常规，一级护理。

　　2.积极治疗原发病，去除诱因。

　　3.抗凝治疗

　　（1）肝素治疗：适应证：①严重的出血和血栓形成危及生命，而病因又不能迅速消除时；②准备补充凝血因子或纤溶制剂而促凝物质又仍可能在血液中起作用时；③慢性和亚急性。禁忌证：①后期，以继发性纤溶为主者慎用；②颅内或脊髓内出血者禁忌；③伴有血管损伤或新鲜创面者，肺结核咯血、溃疡病出血患者慎用。

　　剂量和方法：急性时可用首剂静注后间歇静滴法，每次0.5～1.0mg／kg（1mg＝125U），每6h1次，一般静滴4h，间歇2h。亚急性及慢性时可用持续静滴法，50～150mg／24h。治疗期间应密切观察临床表现，每4～6h1次测定凝血时间（试管法），要求凝血时间延长1倍，KPTT维持在正常的1～2倍，凝血酶时间为正常的2倍以内。若肝素过量甚多伴以明显出血时，应立即静注鱼精蛋白硫酸盐适量对抗（本品lmg对抗肝素lmg，肝素静注30min后鱼精蛋白半量即可。静滴者可暂停滴注，进行观察，暂缓用鱼精蛋白）肝素引起的出血，局部用鱼精蛋白对抗无效。

　　疗程：视原发病能否及时消除或控制而定。一般可连用3～7d。急性病例若病因已去除者，应及早停药，病因未除者，在停用肝素后4h及8h，应各复测血小板计数、凝血酶原时间、KPTT、凝血酶时间、纤维蛋白原1次，如均无异常，则可认为已停止。慢性及亚急性者用药至临床及血液学指标恢复正常后逐渐减量停药。

　　注意事项：①肝素用量过大，有引起全身大出血的危险。②肝素还可引起发热、过敏反应、脱发、血小板减少等。⑧在使用肝素过程中，应尽量减少肌内注射及各种穿刺，以免引起局部血肿。

　　（2）抗血小板聚集药：适用于慢性及亚急性。①潘生丁100～150mg，每6h1次静滴。②阿司匹林0.5g，1～2／d，口服。③右旋糖酐40，500ml，1／d，静滴。④丹参注射液10～30ml，2～3／d静滴。⑤川芎注射液20～30ml，1～2／d，静滴。

　　4.补充AT－Ⅲ及凝血因子：患者必须及时补充AT－Ⅲ500～1000U（1U相当于正常人血浆lml所含的AT－Ⅲ量），次日减半，连用数日。凝血因子水平显着低下，有消耗性凝血障碍者，须补充凝血因子，通常选用新鲜血浆、纤维蛋白原、因子Ⅶ浓缩剂、凝血酶原复合物、血小板悬液。DIC未中止者，须同时给予肝素，以防增加微血栓形成。

　　5.抗纤溶药仅当继发性纤溶亢进而血管内凝血已被基本阻断时才能应用。常用的有6－氨基己酸，4～6g静滴，以后0.5～1.0g／h维持，直至出血停止。也可用止血芳酸、止血环酸等。抑肽酶除抗纤溶酶外还具有抗凝血活酶、抗激肽酶系统的作用，但作用较弱，一般首剂8万～12万U，静注，以后每2h用1万U，直至出血停止。

　　6.溶血栓药：仅在纤溶不足而有广泛栓塞时应用。常用链激酶（溶栓酶）可与肝素联合应用。一般先给50万～100万U加入生理盐水50～100ml静滴，于20～30min滴完，以后2.5～15万U／h静滴，视病情和凝血酶时间（控制在正常值的2～4倍之间）随时调整剂量，可连用3～7d。部分患者可有寒战、高热、嗜酸粒细胞增加及血清病样反应。于用药前先肌注异丙嗪25mg或静注地塞米松5mg，可减轻药物反应。用药后如有严重出血，可静注止血芳酸或止血环酸。