反应性浆细胞增多症病例讨论

　　浆细胞增生可分为3类[1]：①恶性增生：如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等，多有明显的临床表现；②良性单克隆免疫球蛋白增生症：病因不明，临床表现呈良性过程；③反应性浆细胞增生症：继发于其它疾病，临床症状主要与原发病有关，诊断过程往往颇为曲折。

　　近年关于反应性浆细胞增生症在临床上已逐步引起临床医师的重视，其特点主要包括[2]：①可有发热、贫血或伴肝脾肿大；②血清球蛋白显着增高，多为多克隆免疫球蛋白（Ig）增高，但亦可出现M蛋白；③骨骼X线检查无骨质破坏；④骨髓浆细胞轻度增加，一般在10%以下，极少超过20%，可出现少数异常的浆细胞；⑤能找到原发病：常见的有慢性感染（如结核、胆道感染、泌尿系感染、支气管炎等）、恶性肿瘤、风湿免疫病、慢性肝病、造血系统疾病（如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等）。其机制认为[3]是外来感染或内在某种抗原刺激，导致单克隆或多克隆的浆细胞增生，因而可能产生过多的单克隆或多克隆Ig。其中，恶性肿瘤继发的浆细胞增生症，包括急性髓性白血病、淋巴瘤、神经纤维肉瘤、肾透明细胞癌、肾上腺癌等[3~5]，但国内外尚无恶性间皮瘤伴反应性浆细胞增生症的报道。

　　本例在蛋白电泳提示出现M蛋白，骨髓涂片又提示浆细胞增多、并具有一定“异形性”后；结合患者发热而不似感染表现，肿瘤迅速进展、3个月内胸壁肿块增大明显，一度使我们对细针穿刺的间皮瘤诊断产生质疑，而考虑是否存在淋巴瘤或骨髓外浆细胞瘤的可能。但进一步行血免疫电泳示：多克隆免疫球蛋白增多；骨骼X线片未见骨质破坏；头颅、腹盆腔CT、全消化道造影未见占位性病变，亦无深部淋巴结肿大证据。临床病理讨论：病理之免疫组化AE1/AE3阳性、提示上皮来源肿瘤，而MC、Calretinin对间皮瘤特异性较高[6]，考虑恶性间皮瘤伴反应性浆细胞增生症。手术切除胸壁肿块，病理进一步确证了恶性间皮瘤的诊断。且患者于术后一度体温逐渐恢复正常，g球蛋白下降，也证实了反应性浆细胞 症的诊断。

　　总之，对临床上以发热、血沉增快、血清球蛋白增高、骨髓浆细胞增多为特点的病例，应考虑反应性浆细胞增生症的可能，及其潜在的病因，寻找有关线索，以求早期确诊，及时治疗原发病。