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对血管免疫母细胞性淋巴结病病例分析的结论

医网摘要:AIL是一种少见的淋巴组织增生性疾病。病因目前尚不清楚。有人提出本病是由于T细胞功能异常导致B细胞异常增生的结果。

  患儿 女,10岁。以淋巴结肿大1年,加重伴间断发热2个月为主诉入院。1年前无意中发现颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结肿大,花生米至蚕豆大小,无痛,不痒。近2个月间断发热,同时淋巴结肿大迅速,尤以腋窝和腹股沟处明显。偶有膝关节疼痛。体检:T 38.9℃,颈部可触及多个花生米至蚕豆大小的淋巴结。左、右腋窝各可触及1个2~2.5 cm×1~2.5 cm的淋巴结,左右腹股沟各可触及1~2个2 cm×1 cm及2 cm×2 cm淋巴结,质均软,无粘连。咽充血。肝肋下1 cm,中等度硬。胸骨无压痛。实验室检查:血常规:白细胞7.8×109/L,中性粒细胞0.58,淋巴细胞0.36,单核细胞0.06,血红蛋白85 g/L,红细胞3.82×1012/L;血小板637×109/L。血沉第1小时:150 mm/1h,第2小时160 mm/1 h。肝功能检查:总蛋白(TP)108.9 g/L,白蛋白(ALB)29.1 g/L,碱性磷酸酶(ALP)166 IU/L。乳酸脱氢酶(LDH)252 IU/L。血浆蛋白电泳:ALB27.7%,γ-球蛋白(γ-G):46.7%,余正常。IgG 34.5g/L,IgA 4 960 mg/L,IgM 3 020 mg/L。C3、C4均正常。Coomb′s试验(-)。T细胞亚群正常。X线胸片:肺纹理增强、模糊。胸部CT: 纵隔内可见多发的淋巴结肿大,并相互融合,肺门区淋巴结稍见增大,双腋下及锁骨上窝淋巴结肿大明显。腹部B超:肝脏增大。骨髓象:有核细胞增生活跃,原与幼淋巴细胞比值为4.4%,可见大量浆细胞浸润,颈淋巴结活检:淋巴结构破坏,滤泡增生,窦扩张内充塞大量浆细胞,单核细胞,免疫母细胞增生,可见树枝状血管增生。入院后经3次淋巴结活检确诊为血管性免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy,AIL)。给予泼尼松20 mg,日3次,口服。用药第2天热退,选用COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)方案化疗3个疗程,浅表淋巴结回缩,胸部CT示纵隔淋巴结回缩至正常,复查免疫球蛋白全部恢复正常,病情缓解,现已随访近8个月,未复发。

  讨论:AIL是一种少见的淋巴组织增生性疾病。病因目前尚不清楚。有人提出本病是由于T细胞功能异常导致B细胞异常增生的结果。故淋巴结病理及骨髓象显示大量浆细胞浸润,血浆单株或多株免疫球蛋白增高。临床特点为:(1)起病急,常以发热,淋巴结肿大为首发症状。(2)肝脾肿大,关节酸痛,雷诺现象。(3)可伴有纵隔淋巴结肿大。(4)血沉增快,嗜酸性粒细胞增高,不同类型Ig升高。(5)淋巴结病理:正常结构破坏,以免疫母细胞增生为主,可见树枝状血管增生和浆细胞浸润。AIL的诊断主要靠淋巴结病理。值得注意的是有的患儿淋巴结病理改变不典型,需多次活检方能确诊。因患儿有发热,关节疼痛及免疫球蛋白增高,临床上易与风湿自身免疫性疾病相混淆。治疗上,多主张用COP方案化疗,部分患儿病情可缓解,但易复发。再次化疗,疗效不显着,且易出现多脏器损害,预后不佳。有学者认为本病为病理上属良性,临床表现为恶性经过。据统计约有1/3病人转变为淋巴瘤,因此对此类病人应密切随访,以防复发或恶变。


责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ew86.com/xy/20110414/361295.html

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