重链病的病因你知道多少？

　　（一）发病原因

　　具体病因尚不清楚，现已知道本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱以致，仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链（LC）和HC不能形成完整的免疫球蛋白血浆中出现大量无免疫功能的HC，本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。

　　1.γ重链病　本病约1/4的γ重链病患者，并发自身免疫性疾病以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血干燥综合征系统性红斑狼疮脉管炎，特发性血小板减少性紫癜及重症肌无力等自身性免疫性疾病，又可促使本病进展提示慢性抗原刺激，可能与本病的发病机制有关少数患者，可有结核及慢性胆囊炎史或在诊断本病前已有多年高γ-球蛋白血症。

　　2.α重链病　本病是重链病中最常见类型寄生虫细菌病毒等，肠道感染流行区是本病的好发地区说明其病因与感染有关，此外本病可能与遗传因素有关肿瘤病毒，也可能起一定的致病作用前者影响基因，致使IgA重链和轻链间不协调细胞遗传学，发现α重链病存在14q32及9p11的复合易位。

　　3.μ重链病　绝大多数患者先有长期慢性淋巴细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤病史。

　　（二）发病机制

　　本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似，由于浆细胞发生突变并异常增殖合成功能障碍，只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链称为重链病。