不稳定血红蛋白病的症状有哪些？

　　1.患病者面色苍白，半数左右有黄疸及肝、脾肿大，继发性者有原发疾病表现。还可能出现急性溶血，休克，血红蛋白尿，少尿等现象。  不稳定血红蛋白病

　　2.患病者周围血片红细胞呈小球型，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。

　　3.红细胞疾病轻者可无症状，但在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血；重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大；

　　4. 部分类型可伴有紫绀。 　　多数患者在溶血发作时尿液呈深褐色或黑色，为血红素与珠蛋白肽链解离后产生的二吡咯色素尿。同时伴有高铁血红蛋白血症的患者可出现紫绀。脾切除或急性溶血期患者红细胞内可见变性珠蛋白小体，用甲紫或煌焦油蓝染色后即可显示，呈单个球形染蓝色。G6PD缺乏患者本试验也可阳性。未切除脾脏及非急性溶血期病人，变性珠蛋白小体生成试验高于正常（新鲜血加入乙酰苯肼37℃温育2～4小时后，可诱发红细胞内生成变性珠蛋白小体）。 　　热变性试验（新鲜溶血液，加热50℃2小时后，如沉淀血红蛋白＞5％，提示UHb存在）及异丙醇试验（新鲜溶血液加入异丙醇37℃40分钟，UHb可产生绒毛状沉淀）是诊断本病简便、敏感并具有一定特异性的试验。血红蛋白电泳对不稳定血红蛋白检出率不高，仅HbKhn，HbSydney，HbZürich等少数不稳定血红蛋白可与HbA分开而被检出。UHb氧离解曲线异常伴有紫绀症状者，溶血液经37℃温育后高铁血红蛋白可达20％～30％。本病应与G6PD缺陷及其它血红蛋白病鉴别。对本病患者应注意防止感染和避免服用磺胺类及其它氧化型药物。急性溶血时应积极对症治疗。脾切除可使红细胞寿命延长，溶血减轻，对中度贫血患者效果较好，但对重型患者可能无效。