遗传性球形红细胞增多症的防治要点

　　防治要点：脾切除能使几乎所有病例的贫血发生完全而持久的缓解。因此，对所有的病人除无症状及贫血已获代偿者外，脾切除均有适应证。手术时间最好在5岁以后（除非病情特别严重）以减少手术后严重感染的发生。手术前，应作胆囊造影或B超检查，如有胆石存在，应考虑作胆囊切除术，但此手术在脾切除时同时进行，还是以后再作，应根据具体情况由外科医师作出决定。手术后溶血迅速停止，血红蛋白升至正常，黄疸消失，但血液中球形红细胞依旧存在。不过由于脾脏既已切除，破除红细胞的主要器官已不存在，故球形红细胞的生存时间恢复正常或仅轻度缩短。常染色体隐性遗传者，脾切除常仅能部分改善病情。贫血较严重或当发生再生障碍或溶血危象时，可以输血。

　　如有叶酸缺乏症，例如骨髓出现类巨幼变，或在妊娠或发生危象时，可给以叶酸治疗。