温抗体型自身免疫性溶血性贫血的免疫学分型

　　温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是人类自身免疫性疾病中研究较为深入，相对较常见的一种疾病。在AIHA领域中进一步的研究，常常涉及到自身免疫性疾病的基础理论和临床实践的发展。Coombs试验的原理迄今仍为不少免疫学方法的基础。我国对AIHA的研究远不如对白血病，甚至某些遗传性溶血性贫血的广泛和深入。对疾病本质的认识和临床诊疗问题亟待充实和提高。现按本人体会，结合我国实际，提出以下各点供讨论和参考。

　　深入研究免疫学分型

　　温抗体型AIHA并非罕见，国外最低发病率为1/80000（Lawrence,1980），我国尚无确切数据。根据正式报道的临床病例分析，自80年代以来已达1000余例。国内对AIHA免疫学分型的研究开始较迟，自1986年施文霞等提出特异性兔抗人IgG及兔抗人C3的单价Coombs血清以来，迄今有免疫学分型的报告达751例，其中IgG型最多，共计459例（内含IgG+C3型90例），IgM 32例，IgA仅3例。IgM和IgA型都与C3或IgG共存。上述结果与Engelfriet（1992）统计的1825例分型比较，IgG型较少，而IgM和IgA型偏高，结果的差异可能与所用特异性单价血清或测定方法不同有关。各型抗体的溶血机制不尽相同，巨噬细胞膜上具有IgG和IgA的Fc受体（主要为FcRⅢ），致敏红细胞反复经巨噬细胞吞噬后，最后在脾索内破坏；如果红细胞同时被C3致敏，可增强巨噬细胞吞噬效应而加重血管外溶血；巨噬细胞膜上并无IgM Fc受体，但IgM可激活补体（C3b），吸附C3b的红细胞主要在血液循环丰富、巨噬细胞数量较多的肝脏内破坏，较罕见的是IgM可能系温性溶血素，激活补体，形成攻击膜复合物而直接在血管内溶血，所以具有IgM者一般溶血都较重。国内临床实验条件和特异性单价Coombs血清供应都不够充分，各地发展不平衡，技术也有待提高，即使进行了免疫学分型也难以与临床相结合，指导临床实践。

　　此外，国内尚未开展对IgG亚型的检测，而IgG亚型与AIHA的溶血程度及疾病预后有密切关系。巨噬细胞膜上仅FcRⅢ对IgG3及IgG1型有重要作用，其中IgG3与FcRⅢ结合作用大于IgG1,而IgG2与IgG4几乎无反应。所以IgG3型患者都有明显溶血征象，而单独IgG1型仅65%有溶血，IgG4型几乎无溶血反应，这样就解释了AIHA溶血程度的不纯一性，也是有时Coombs效价与溶血程度难以相关的理由。

　　所以，要阐明溶血机制、确定主要溶血部位、解释不同程度溶血的原因、估计预后以至订立治疗方案，全面深入地进行AIHA免疫学分型是必不可少的步骤之一。