真性红细胞增多症是热毒引起的

　　综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。

　　1、肝火 肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。

　　2、热毒 热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。 　　本病在人群中的发病率约为5/100万，较常见于男性（大约是1.4:1）。诊断时的平均年龄是60岁，范围为15到90岁，但儿童罕见；5%的病人发病时不足40岁。 骨髓有时显得正常，但大多呈现细胞增生，这种增生涉及到所有骨髓成分并取代了骨髓脂肪。红细胞，粒细胞和血小板的产生和更新都加快。巨核细胞增多可形成团块。90%以上的病人骨髓中无铁，即使未放过血的也是如此。通过对X染色体连锁的6-磷酸葡萄糖脱氢酶位点杂合子的女性真红患者的研究，发现红细胞，粒细胞和血小板都具有G6PD的同工酶，这支持了本病克隆起源于多能干细胞水平的观点。但这种增殖的起因尚不清楚。最终，大约25%病人的红细胞的寿命缩短，而且不能相应地增加红细胞造血，而出现贫血和骨髓纤维化。于是在脾，肝以及其他具有产生血细胞潜力的部位均出现骨髓外的造血。

　　本病的病因和发病机理仍不清楚。红系增生并非缺氧引起，红细胞寿命也正常。研究证明真红是一种异常克隆增殖性疾患所引起。正常人血细胞中含有两种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的同功酶，即A型和B型，但真红的患者的红、粒细胞和血小板中仅有A型一种。这种异常克隆增殖有以下特点：①从单一细胞起源，持续增生；②异常克隆抑制正常克隆，晚期正常克隆消失；③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性，临床可见真红转化为急性白血病。

　　主要的病理生理基础是红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，引起血管和神经系统的症状。由于血粘滞度增加，血流缓慢，血小板增多，可引起血管栓塞，而以静脉血栓较多见。出血系由于血管扩张充血、血管内皮损伤和血小板功能异常引起。