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何谓幼年型粒-单核细胞白血病

医网摘要:  1996年国际儿童粒单核细胞白血病工作组建议将CMML,JCML,单体7综合征统一命名为JMML,这一名称提供了更准确的恶性髓系疾病的描述,排除了与Ph阳性CML混淆的可能,这一名称得到了广泛接受。

  1974年Smith等[3]把儿童慢性粒细胞白血病分为三种类型:①成人型,②家族型,③幼年型。儿童骨髓增殖性疾病(MPD)的分类未能统一,JCML是兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和MPD特征的疾病。在不同的报告中,具有上述特征的患儿分别称为JCML或单体7综合征或慢性粒单核白血病(CMML)等。1995年Passmore等[5]提出儿童MDS改良FAB分类方案:①JCML:特点为4岁以下,有慢性粒单核细胞白血病(CMML)形态,HbF>10%,染色体检查无单体7。②婴幼儿单体7综合征:特点为4岁以下,染色体检查有单体7,兼有骨髓增生异常。③4岁以上,包括有单体7改变者,均按FAB标准分类。因为,单体7综合征在临床表现、生物学特性等方面与JCML无差别,所以,有些作者对将单体7综合征作为儿童MDS独特类型持有异议。1994年FAB[7]将慢性髓系白血病分为5种类型:慢性粒细胞白血病,不典型慢性髓系白血病(aCML),CMML,慢性中性粒细胞白血病(CNL)和幼年型慢性粒细胞白血病(JCML)。主要是对前三种类型鉴别诊断作了补充。1995年Hasle等[8]采用上述FAB标准对18例儿童原诊为CMML的病例进行分类,发现只有5例可区分为aCML和CMML,认为对儿童CMML采用上述标准进一步分类只能增加混乱,价值不大。FAB关于慢性髓系白血病的分型方案更适用于成人。

  1996年国际儿童粒单核细胞白血病工作组建议将CMML,JCML,单体7综合征统一命名为JMML,这一名称提供了更准确的恶性髓系疾病的描述,排除了与Ph阳性CML混淆的可能,这一名称得到了广泛接受。


责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ew86.com/xy/20110621/374290.html

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