地贫 你离我们有多远？

　　文章的开头让我们看看这样几则数据：WHO调查最新结果表明，在世界范围内，每年约有50000名重型β-地中海贫血的患儿出生，其中大部分在亚洲。

　　我国是地中海贫血的高发国。广西、广东、海南、云南、贵州为高发区，福建、四川、湖北、湖南等地也较为常见。仅在广西，α-地中海贫血发病率15%，β-地中海贫血发病率5%，地中海贫血基因携带者高达900多万。

　　在广东省每9个人中即有1人为α或者β地贫基因携带者。每年新出生重型β-地贫约为200人，重症患者真正获得干细胞移植的仅为10%至15%。

　　地中海贫血症患儿如果不加以输血和药物治疗，大多数患者活不过5年，最终死于肝脏纤维化和功能衰竭，仅在广东每年有3000左右个家庭因地贫致贫，每个家庭传统治疗费用以百万计。

　　地贫离我们其实并不远

　　地中海贫血，很多人都会觉的离我们很远，可是当你看到以上的几则数据后，你还能如此的安枕无忧吗?广东省做为几大高发地区，可是在最近的一项调查中发现，只有不到30%的人清楚的了解什么是地中海贫血，在小编的采访中就遇到这样一个例子：小强出生4个月时，突然高烧不退，到医院检查后被诊为地中海贫血，性命危在旦夕。父母一下子惊呆了，他们是一对健康的夫妇，怎么会有患严重遗传性疾病的孩子呢?医院检查显示他们两人都是地中海贫血基因携带者，但之前他们对此却一无所知。

　　面对这样的情况，广州市红十字会医院血液内科方明副主任沉重的说道：“确确实实还是有很多受众不太了解地中海贫血，甚至有很多父母都是地中海贫血基因携带者，却对其一无所知，地中海贫血简称地贫，是红细胞中血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的遗传性疾病，临床表现为溶血性贫血。它分为两类：α地贫和β地贫，α地贫主要分布在东南亚，我国仅限于西南及华南一带，发病率广西为14.9%，广东为4.11%。β地贫遍布世界各地，最多见于地中海区域，我国最多见于西南和华南一带，在苗、瑶、黎、壮等少数民族中尤为多见，其次为长江以南各地，北方很少见。”

　　“β-地中海贫血根据贫血的轻重不同分为轻型、中间型和静止型三种类型。轻型患者无症状或轻度贫血，不影响工作和生活，可正常存活至老年。中间型多在幼童期出现症状，主要表现为中等程度的贫血，脾脏轻或中度肿大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻微，可胜任日常生活，一般不需要输血治疗。重型患儿出生时无症状，出生后3-6个月开始出现慢性进行性贫血，面色苍白、肝脾肿大、发育不良，常有轻度黄疸，且随年龄增长上述症状而日益明显。1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙槽骨隆起，若治疗不当患者的面貌畸形与日俱增。除此之外，患者常并发支气管炎或肺炎，当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等，而引起多个脏器的损害，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，也是导致患儿死亡的重要原因之一。