假性晶状体囊膜剥脱综合征

　　剥脱综合征是一种广泛的基底膜疾病。灰白色脱屑物广泛沉积于晶状体表面、虹膜、睫状突上皮和小梁网，可合并眼压升高，引起青光眼。

　　【临床表现】

　　（一）多为双眼发病，但进展情况不一。

　　（二）发展缓慢，早期常无症状。

　　（三）灰白色碎屑样物质沉积于瞳孔缘、晶状体前囊膜、虹膜表面、前房角及晶状体悬韧带。

　　（四）瞳孔不易散大。散瞳后检查可见晶状体前囊表面分为三个区域：中央为半透明盘状区，有剥脱物，常有卷边；中间为透明区；周边为颗粒状沉积物区，常呈放射状分布。

　　（五）透照试验可显示瞳孔周围的虹膜透照缺损。

　　（六）有青光眼的体征，如眼压升高、青光眼性视神经乳头改变和视网膜神经纤维层缺损、青光眼性视野缺损。

　　（七）前房角为开角，老年患者的前房角较窄。前房角有灰白色碎屑样沉着物。小梁上不规则色素沉着，下方较重。

　　【诊断】

　　根据晶状体前囊膜特征性改变和眼压升高、视神经乳头和视野改变，一般可以确诊。

　　【鉴别诊断】

　　（一）色素性青光眼：角膜后色素沉着，中周部虹膜透照缺损。

　　（二）真性晶状体囊膜剥脱症(capsular delamination)：可发生于外伤、暴露于灼热的环境(如吹玻璃工人的工作环境)，严重葡萄膜炎也可导致晶状体前囊膜变薄、剥脱。一般不伴有青光眼。

　　（三）原发性淀粉样变性：淀粉样物质可沉积在瞳孔缘或晶状体前囊膜。也可能发生青光眼。

　　（一）药物治疗：与原发性开角型青光眼相同。

　　（二）可行激光小梁成形术。

　　（三）如果药物和激光治疗控制眼压不满意时可行眼外滤过术。

　　（四）无青光眼的剥脱综合征患者应6-12个月复查一次。除非已经发生青光眼，否则不以青光眼处理。

　　【临床路径】

　　（一）询问病史：重点注意有无白内障的历史，有无眼压突然升高的情况。

　　（二）体格检查：仔细进行眼前节和前房角检查。

　　（三）辅助检查：应进行视野检查，以便了解青光眼严重程度。

　　（四）处理：及时积极地控制眼压。摘除晶状体不能根除剥脱物质的沉积。由于本病的晶状体悬韧带较弱，以及虹膜与周边部前囊膜之间的黏连，白内障摘除比较复杂。晶状体后囊膜也容易破裂。

　　（五）预防：剥脱性青光眼过程并不呈线性发展。早期时本病相对比较轻，但眼压非常不稳定。当控制眼压越来越困难时，青光眼可以进展很快，在相对短的几个月时间视神经乳头就发生晚期改变。因此积极地随诊(每1～3个月一次)有助于控制青光眼的发展。