本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度...

诊断本病时下列要点具有参考价值：1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。4.心脏增大，但...

诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主，右房与功能性右室之间无压差心血管造影无双球征，不需要手术或仅关...