成人still病误诊 案例分析

　　成人still 病是一种病因和发病机理未明的长期间歇性发热、一过性多行性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的全身性疾病。本病在临床上易误诊、漏诊，笔者遇到2例，现报告如下。

　　1 临床资料

　　例1 患者女性，62岁，主因无明显诱因全身皮疹2月，反复发热，关节肿痛45天就诊。体温波动于37.2℃～39.5℃之间，面部、四肢、躯干有多形性皮疹，有瘙痒感。高热时伴寒战、肌痛，膝关节及近端指关节肿痛，活动受限，伴咽痛，乏力，呼吸急促，发憋，气短，腹泻，咳嗽，偶有咳痰，热退后如常人。曾多次以“过敏性皮疹，湿疹，急性胃肠炎，上呼吸道感染”给予抗过敏，抗感染，清热解毒治疗无效。查体：T39.5℃,面色萎黄，高热时呼吸急促，面部四肢躯干可见丘疹、风团样红斑。无肿大淋巴结，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率86次/分，律整，无杂音。腹平软，肝脾未及，双膝关节肿胀、压痛。实验室检查：血常规WBC16.1×109/L ，N77.7%，L15.5%，RBC3.60×1012/L,HGB104g/L，PLT190×109/L，尿十一项三次正常，两次血沉为62mm/h，113mg/h，多次查结核抗体(一)，类风湿因子(一)，癌胚抗原(一)，抗核抗体(一)抗双链DNA(一)，抗链O(一)，外斐氏反应(一)，肥达氏反应(一)，血培养(一)。血气分析、胸片及肺CT正常。肝肾功能、心肌酶谱及超敏C反应蛋白正常，血清铁33.60UG/DL。骨髓像增生活跃伴有轻度感染，以粒系增生为主，可见中毒颗粒及空泡。B超示脾脏轻度增大。诊断为成人still病，给予强地松60mg，一日一次口服，消炎痛25mg，一日三次口服，3日后体温降至正常，关节肿痛咽痛减轻，一周后关节肿痛消失并可下地活动。复查血常规、血沉正常，继续口服强地松逐渐减量维持。

　　例2 患者女性，28岁，主因发热、皮疹2月入院，发热时面部、四肢、躯干可见皮疹，发热波动于37℃～40℃，呈间歇热，轻度关节肿痛，活动正常，曾多次于地市省级医院以“上呼吸道感染，过敏性皮疹，泌尿系感染”给予抗生素，清热解毒治疗无效。查体：T37℃～38℃,呼吸平稳，面部、四肢及躯干皮疹基本消退。无肿大淋巴结。心肺无异常。腹平软，肝脾未及。双下肢不肿，活动正常。实验室检查：血常规WBC10.55×109/L，N70.7%，L19%，RBC3.80×1012/L ,HGB110g/L，PLT184×109/L，尿十一项正常，血沉为80mm/h，75mm/h，多次查结核抗体(一)，类风湿因子(一)，癌胚抗原(一)，抗核抗体(一)，抗双链DNA(一)，抗链O(一)，外斐氏反应(一)，肥达氏反应(一)，血培养(一)。胸片未见异常，肝肾功能、心肌酶谱、超敏C反应蛋白未见异常。骨髓像检查正常。肝胆脾双肾B超正常。最终于北京协和医院诊断成人still病，给予口服强地松，体温降至正常，随诊未再复发，继续口服强地松逐渐减量维持。

　　2 分析误诊原因：

　　①对本病认识不足是造成误诊、漏诊的主要原因;

　　②临床观察不仔细，询问病史不详细也是造成误诊的原因之一;

　　③基层医院条件有限，某些具有鉴别意义的化验检查不能开展也是造成误诊的原因之一;

　　④临床表现多变,症状不典型, 并非所有的病例都出现发热、皮疹、关节痛三联征也是造成误诊的原因之一;

　　⑤缺乏特异性的诊断指标和统一的诊断标准也是造成误诊的原因之一;

　　⑥成人Still病为一临床综合征,过去曾被称为变应性亚败血症,病程及转归多样,除部分自限外,长期随诊有发展为典型类风湿关节炎、强直性脊柱炎、红斑狼疮、恶性组织细胞病、淋巴瘤、皮肌炎的报道也是造成误诊、漏诊原因之一。

　　目前国内外学者对成人Still病的诊断有许多不同的标准, 最近Bruno提出了一种新的诊断标准，在患者病初即可作出诊断而不需排除性诊断，大大缩短了本病的诊断周期并为患者减轻了由排除性诊断造成的不必要经济负担和痛苦。Bruno诊断标准为：①主要标准：峰热≥39℃;关节痛;一过性红斑;咽炎;中性血细胞比例≥0.8;糖化铁蛋白≤20%;②次要标准：斑丘疹;WBC总数≥10×109/L。4条或以上主要标准，或3条主要标准加 2条次要标准即可作出诊断无需排除诊断[2]。我们的体会是,虽然成人Still病病情复杂,早期难以确诊,但不能生搬硬套某个标准,需综合判断，只要熟悉本病的临床特征,提高患本病的警惕性,通过详细的询问病史和细致的体格检查,有针对性的选择实验室检查,及时正确诊断也是可行的。当有临床表现时,经积极排除引起发热的其它疾病后,即可确立本病的诊断。