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小儿继发性免疫缺陷病

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小儿继发性免疫缺陷病鉴别诊断_如何诊断小儿继发性免疫缺陷病

  诊断

  一般规律是,抗体缺陷易发生化脓性感染,T细胞缺陷时则易发生病毒、真菌或原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染。中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色葡萄球菌。在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不强,常为机会感染。多数病人感染后治疗效果不好,用抑菌剂效果更差,必需使用杀菌剂,且剂量大,疗程长。

  3.肿瘤和自身免疫性疾病 免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤,SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少。

  病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素,特别是当表现有对感染易感性增加的某些临床特点时,应怀疑有SID的存在。感染的易感性增加未必都是免疫缺陷,因此需进一步做相应的免疫功能检查,以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。

  鉴别

  应注意与原发性免疫缺陷病鉴别,SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于:

  1.SID常为免疫系统多环节受损 PID几乎都是特定的单基因缺失,导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损,表现出这种功能的完全缺失,且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节受损,但受损程度较PID轻,仅为部分功能受损,表现为免疫功能低下(immunocompromise)。

  2.SID为后天环境因素引发 PID系关键位基因突变,除非免疫重建,否则其免疫功能缺陷将为终身性,SID为后天环境因素致免疫功能缺陷,虽也能影响基因表达,但仅系基因不完全性表达障碍,去除不利因素之后,免疫功能将可能恢复正常。

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