先天性冠状动脉瘘20例临床分析

　　先天性冠状动脉瘘（coronary artery fistula)是一类比较罕见的先天性畸形，是冠状动脉主干或（和）其分支与某一心腔或大血管间存在的异常交通。在先天性心脏病中，其发生率为0.27%～0.40%[1]。现将本院近年收治的冠状动脉瘘20例的诊治体会报告如下。

　　1  对象和方法

　　1．1  研究对象

　　20例冠状动脉瘘患者均是我院2001年9月至2006年7月的住院病例，其中男8例、女12例，年龄40～85岁，就诊时已出现症状30 d～15年。

　　1．2  方法

　　全部患者均进行了多体位投照的选择性冠脉造影和升主动脉造影。采用Judkins法或Seldinger 法穿刺股动脉或桡动脉，选择合适的JL、JR导管行选择性左右冠状动脉造影，左冠状动脉造影常规采用右前斜加足位、右前斜加头位、左前斜加头位、左前斜加足位四个体位；右冠状动脉造影采用左前斜、右前斜、左前斜加头位三个体位，根据具体情况适当加用其他体位；应用猪尾导管进行升主动脉造影。2名心脏科介入专业医师对图像进行分析判定。

　　2  结果

　　冠状动脉瘘来自左冠状动脉12例(60％)，包括左主干至肺动脉瘘2例和左前降支至肺动脉瘘10例；来自右冠状动脉7例(35％)，包括4例至肺动脉瘘和3例至右心室瘘；1例（5％）来自双侧冠状动脉，也均为至肺动脉瘘。有胸闷、胸痛表现的9例（45%），劳累性气促7例（35%），心悸4例（占20%）。心电图表现正常8例，左心室肥大3例，右心室肥大4例，心肌缺血表现5例。6例在体外循环下行冠状动脉瘘修补矫正术治疗，手术均获成功；8例应用弹簧圈行介入封堵治疗，其中1例封堵不成功转外科修补矫治，7例封堵成功，无残余分流；其余6例因各种原因未做治疗。20例患者随访1个月～5年，无死亡，预后良好。其中接受手术和介入治疗的患者，术后随访其胸闷、胸痛等症状均明显减轻或消失。

　　3  讨论

　　冠状动脉瘘是一种少见的先天性血管畸形，在选择性冠状动脉造影中，其发生率为0.08%～0.30%[2]。多发生于右冠状动脉，瘘入右侧心腔[3]。本组20例冠状动脉瘘中，源自右冠状动脉7例，左冠状动脉12例，左、右冠状动脉1例，均为至右心系统的瘘。本组可能所收集的病例偏少，所以与文献报道不太一致。本病的临床症状不典型，多数病例可闻及心前区连续性杂音，杂音的最响部位根据瘘道及其交通的心腔不同而异，大多位于胸骨左、右缘，常需与动脉导管未闭、主肺动脉窗、valsalva窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等疾病进行鉴别。心电图及X线胸片无诊断特异性。逆行升主动脉造影及冠状动脉造影可以显示冠状动脉走向、扩张的瘘支、冠状动脉及瘘口部位、分流量大小，对本病的诊断有决定性意义[4]。对于冠状动脉造影中出现冠状动脉以外部位的可疑显影，可多体位照影以显示病变的形态、部位，为治疗提供有利条件。本组20例患者均因不同程度的胸痛、胸闷和心悸等症状或心电图异常而来就诊，并怀疑有冠心病行选择性冠状动脉造影而确诊。冠状动脉瘘自然闭锁的机会少。随着病程的延长，会出现心腔扩大、心力衰竭、心肌缺血等严重并发症。冠状动脉瘘可出现窃血现象，即冠状动脉血流大部分流向低阻力的瘘口，进入心腔、肺动脉、冠状动脉窦等处，使瘘远端的冠状动脉血流量明显减少，引起心肌缺血表现甚至心肌梗死[4]。对有明显症状的患者应立即治疗，对分流量大、心脏负荷增加的患者，虽无症状也应尽早治疗。治疗方法分为经导管堵闭术和手术修补矫治。经导管堵闭术是通过导管介入方法，用弹簧圈或伞等将冠状动脉瘘堵闭。其手术创伤小，时间短，恢复快，术后2～3 d即可出院，适用于老年人及心功能不全等原因不宜开胸手术的病人，对瘘口数少、瘘口小者可首选，手术死亡率<1%。但介入堵闭仅适用于少数病人，多数冠状动脉瘘因病变复杂需行手术修补矫治：（1）多发性冠状动脉瘘开口者；（2）冠状动脉瘘的下游有正常冠状动脉分支发出供应正常心肌组织，一旦冠状动脉上游堵塞，可导致心肌缺血者；（3）冠状动脉过粗不适于堵闭者；（4）冠状动脉瘘扩张伴有大的血管瘤者，手术修补矫治死亡率已降至0～6%[5]。上述两种治疗方法治疗预后均较好[6]。本组14例经手术或介入治疗后近、远期效果理想，预后良好。本病随着年龄的增长，可发生心肌缺血、心功能衰竭、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症[4]，即使心电图和胸片没有阳性改变，也应及早进行介入或手术治疗。