心律失常性心肌病10问

　　1.什么叫心律失常性心肌病?

　　因快速心律失常引起的一种少见的、可逆性的，以左室明显扩大和射血分数显著降低为特征的心力衰竭(心衰)为主要临床表现的心肌病。又称心动过速导致的心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy)、心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)。心律失常性心肌病是无器质性心脏病史的患者由于快速性房性/室性心律失常引起的心房和/或心室收缩和舒张功能不良的一种疾病状态。

　　2.心律失常型心肌病发病机制如何?

　　心律失常性心肌病的发病机制目前尚不清楚，临床上有以下几种假说：(1)快速心律失常持续发作可导致心肌能量耗竭，心肌高能磷酸盐耗竭，能量储备耗竭;(2)持续心动过速可导致每克心肌组织血流量下降，心内膜与心外膜血流比值下降。冠脉结构虽无异常，但心肌血流储备下降;(3)心肌收缩储备能力下降，包括心肌对各种正性肌力作用的因素和对容量负荷反映能力下降，对心脏交感神经反应能力下降，主要是由于心肌细胞上??受体密度下降、受体的腺苷酸环化酶和钙离子异常，肌纤维膜上Na/K-ATP活性下降;(4)心肌细胞和细胞外基质重构。新近研究发现心律失常性心肌病的发展与细胞凋亡增加有关。

　　3.心律失常型心肌病在心肌病中如何分类?

　　由于心肌病的定义和分类还存在着许多争议和困扰，因此心律失常性心肌病在心肌病中的分类尚不十分明确。1995年WHO关于心肌病的定义和分类中未提及这一类型心肌病。2006年美国心脏病协会将由于持续性快速心律失常导致的心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同，归类为原发性心肌病中的获得性心肌病(acquired)。在最新的2008年欧洲心脏病协会对心肌病的定义和分类中，明确使用“快速心律失常性心肌病”这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中的非家族性心肌病。

　　4.那些心律失常可以引起心律失常型心肌病?

　　可以引起心律失常性心肌病的是： 心房颤动(房颤)、心房扑动、阵发性室上性心动过速(室上速)、室性心动过速(室速)、束支折返性心动过速、室性早搏、持续性快速心房或心室起搏。

　　5.什么样的室性早搏可以引起心律失常型心肌病?

　　近期文献报道，室早数量>总心率的20%或每日室早总数>2万，可能会引起左心室扩大，可引起心律失常性心肌病。

　　6.心律失常型心肌病最大临床特点是什么?

　　这类心肌病的最大特点为可逆性，即终止和消除其相关的心律失常，心脏改变可以完全恢复。

　　7.快速心律失常引起心肌病发生的时间如何?

　　心肌病出现的时间可有较大差异，心动过速后几周-20年不等。

　　8.如何治疗心律失常性心肌病?

　　在治疗上，导管消融可能是根治这一心肌病的首选方法，因为大部分导致心肌病的快速心律失常是可以通过射频消融得到根治或改善的，其成功率在 95%以上。房颤的导管消融也在更多的开展，已见初效，但其成功率尚不理想，其长期效果尚有待评价。抗心律失常药物也是一种治疗选择，尤其是房颤患者可能更多地选用药物治疗。药物治疗房颤和房扑有两种策略：节律控制和速率控制。抗心律失常药物维持窦性心律的有效性并不十分满意。有研究提出，有效的心室率控制可以同样有效地改善左室射血分数、缓解临床症状和预防复发。但另一项研究报道，12例心律失常性心肌病患者中有3例(25%)出现心衰复发或猝死，而此三例均为房颤患者，其中一例是在心室率得到良好控制期间再发心衰。仅靠药物控制心室率治疗对于预防将来的严重事件也许是不够的。对于难以控制的室上性快速性心律失常，可以考虑进行房室结导管消融联合起搏器植入治疗，从而获得彻底的心室率控制，进而可以有效治疗这些难治性心律失常性心肌病。

　　9.心律失常型心肌病的转归如何?

　　完全根治心律失常或有效控制心室率，可以完全或部分恢复心功能。快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢复。心脏形态和功能的恢复通常在心动过速完全终止后1个月开始，6—8个月达到最大恢复。

　　10.如何鉴别心律失常型心肌病和扩张型心肌病?

　　特发性扩张型心肌病常常合并各种心律失常。因此，心律失常性心肌病与合并有心律失常的特发性扩张型心肌病在临床表现上十分类似;心脏超声检查也同样类似，表现为显著的心脏扩大、心室壁变薄、左室收缩减弱。因此，临床上鉴别心律失常性心肌病和合并心律失常的特发性扩张性心肌病比较困难。Jeong 等回顾性地对21例心律失常性心肌病患者和21例特发性扩张性心肌病患者进行对照比较研究发现，前者最初的左室内径和容量指数均显著小于后者。尤其是左室舒张末内径，可能是首诊时心律失常性心肌病的最佳预测指数。